Болезнь бергера

Болезнь Бюргера: Чем проявляется и как лечить

Болезнь Бюргера (другое название облитерирующий тромбангиит) относится к редким формам васкулита, развивается чаще у молодых мужчин-курильщиков 20-40 лет.

Болезнь Бюргера (другое название облитерирующий тромбангиит) — то системное хроническое заболевание с воспалением стенок артерий (среднего и мелкого калибра) верхних и нижних конечностей. Примерно у третьей части заболевших параллельно присутствует мигрирующий поверхностный флебит (воспаление стенки вен). Тяжелые случаи ведут к инвалидности, поскольку приходится ампутировать верхние или/и нижние конечности. Значительно реже встречаются висцеральная и смешанная формы, когда в воспалительный процесс вовлекаются сосуды внутренних органов: головного мозга, кишечника, почек, сетчатки. Такая форма может привести к смертельному исходу.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера): симптомы и лечение

Провоцирующие факторы для возникновения и прогрессирования заболевания: курение, переохлаждение, инфекция.

Механизмы развития болезни Бюргера в полном объеме до конца не изучены. Однако роль табачного дыма не вызывает сомнений. Имеются данные об иммунологической дисфункции, нарушении процессов в эндотелии (внутренняя «выстилка» сосудов). Может существовать генетическая связь.

Что происходит в сосудах?

Один из ведущих провоцирующих развитие болезни Бюргера факторов — курение.

Наблюдаются изменения всех трех слоев сосудистой стенки, но в большей степени во внутреннем слое (т.н. интиме), что приводит к разрастанию интимы и сужению просвета сосудов вплоть до их закрытия. Нарушаются процессы в тех зонах, которые питают пораженные сосуды. Как следствие, появляются зябкость, боли, изменения окраски кожи и, впоследствии, образование язв.

Как заподозрить данное заболевание?

Больного могут беспокоить:

  • зябкость, покалывание в пальцах кистей и/или стоп;

  • боль в пальцах (чаще режущего, жгучего характера);

  • боли в икроножных мышцах и стопах (сначала при ходьбе, а со временем и в покое), с прогрессированием болезни боли плохо снимаются болеутоляющими препаратами;

  • перемежающаяся хромота;

  • нарушение трофики (появляется сухость, огрубение кожи, ухудшается рост волос, изменяется рост и толщина ногтей);

  • бледность стоп и/или кистей (возможно с багровым или синюшным оттенком), окраска может изменяться при изменении температуры.

В дальнейшем наблюдаются:

  • атрофия подкожной жировой клетчатки, мышц;

  • ишемические некрозы (незаживающие язвы) пальцев кистей, стоп.

Поверхностный тромбофлебит (тромбозы поверхностных вен) осложняет почти половину всех случаев.

В домашних условиях диагностировать облитерирующий тромбангиит не представляется возможным. При появлении каких-либо симптомов заболевания необходимо обратиться к терапевту, семейному врачу или ревматологу. Далее после проведения ряда исследований пациент направляется на консультацию к сосудистому хирургу (ангиохирургу).

Нет никаких специфических лабораторных тестов, которые позволяют подтвердить диагноз.

Диагноз устанавливается после исключения других причин недостаточности кровообращения (сахарный диабет, системные аутоиммунные заболевания, облитерирующий атеросклероз, коагулопатии и др.)

Комплексное лабораторное обследование включает:

  • анализ крови клинический;

  • биохимический анализ крови;

  • коагулограмма;

  • иммунологическое обследование (здесь возможны вариации по усмотрению врача: волчаночный антикоагулянт, титр комплемента, антифосфолипидный скрининг, с-реактивный белок, антистрептолизин-О, ревматоидный фактор и пр.);

  • анализ мочи;

  • иммунограмма (по необходимости).

Дополнительно могут быть проведены:

  • УЗИ общей сонной артерии;

  • УЗИ с цветовым допплеровским картированием (УЗИ с ЦДК) артерий верхних/нижних конечностей, брюшной аорты и ее ветвей;

  • Мультиспиральная компьютерная томография.

Указанные выше методы позволяют определить сужения просвета сосудов, утолщения стенок сосудов и выявить нарушения кровотока в сосудах.

Лечение

Первый шаг в лечении – отказ от курения. Выкуривание даже 1-2 сигарет в день может провоцировать прогрессирование заболевания. При своевременном отказе от курения и адекватной консервативной терапии существует довольно высокий шанс избежать ампутации конечности. По результатам некоторых исследований, в случае, если больной тромбангиитом продолжает курить, риск ампутации конечности в ближайшие 8 лет составляет до 43%.

Необходимы также дозированные физические упражнения (для улучшения кровообращения). Это может быть и ежедневная ходьба небыстрым темпом по 15-30 минут.

Как еще можно помочь себе в домашних условиях? С целью профилактики обострений нужно избегать переохлаждения конечностей, минимизировать контакт с химическими веществами, избегать механических повреждений кожи, не носить неудобную обувь.

Консервативное лечение

Ежедневные физические упражнения, в частности, ходьба небыстрым темпом, улучшат кровообращение в конечностях, чем облегчат состояние больного.

Обычно назначают:

  • сосудорасширяющие препараты;

  • антитромботические (ацетилсалициловая кислота);

  • антикоагулянты (например, фраксипарин);

  • обезболивающие;

  • нестероидные противовоспалительные препараты;

  • глюкокортикоиды и цитостатики (в зависимости от активности процесса).

При тяжелой недостаточности кровообращения конечностей, когда не купируется боль, имеются некрозы (язвы), значительно улучшить состояние помогают относительно «новые» сосудорасширяющие препараты.

Выбор лекарственных средств для лечения болезни Бюргера, длительность их приема (или курса инъекций) и дозировка могут отличаться у разных больных. Это зависит от каждого конкретного случая, стадии болезни и сопутствующих заболеваний у пациента.

В тяжелых случаях проводится ампутация конечностей на разных уровнях.

Для того чтобы избежать ампутации, уменьшить боли, улучшить заживление уже имеющихся язв доктор может порекомендовать другие методы лечения.

1. Различные восстановительные сосудистые операции (шунтирование, эндартериоэктомия, стентирование). Какую из них предпочтительнее провести решает сосудистый хирург. К сожалению, они не всегда оказываются эффективными, поскольку при тромбангиите имеется множественное поражение сосудов. После таких операций возможны повторные сужение просвета сосудов и тромбозы.

2. Поясничная симпатэктомия (хирург пересекает ганглии (узлы) симпатического ствола (часть вегетативной нервной системы) в поясничном отделе). Такое лечение направлено на улучшение коллатерального (в обход пораженным сосудам) кровообращения в конечности.

3. Методика внутрикостной имплантации спиц с их дозированным перемещением. Грубо говоря, в кость конечности, где имеется поражение сосудов, имплантируют спицы, затем дозированно их перемещают. Такой прием активизирует местные процессы регенерации и усиление кровотока. Подобные операции проводятся в центрах ортопедии и восстановительной травматологии и требуют длительного лечения пациента.

4. Ампутация конечности (при развитии гангрены).

5. В последнее время активно изучается возможность применения клеточных технологий для лечения тромбангиита. Больному трансплантируют его собственные стволовые клетки. Данный метод многообещающий и показал высокую эффективность. Все же остаются неразрешенные вопросы относительно количества и «качества» клеток для образования новых сосудов, поэтому необходимы долгосрочные исследования.опубликовано econet.ru.

Ольга Доценко

Если у вас возникли вопросы, задайте их

Облитерирующий тромбангиит: коварная и опасная патология курильщиков

Облитерирующий тромбангиит ещё называют болезнью Бюргера-Винивартера. Она известна как одна из патологий курильщиков, которая не даёт симптомов на ранних стадиях и опасна осложнениями, приводящими к инвалидности.

Что собой представляет облитерирующий тромбангиит

Схема поражения сосудов при болезни Бюргера

Облитерирующий тромбангиит (ОТА) проявляется патологическим сужением просвета кровеносных сосудов. Чаще болезнь поражает руки и ноги, реже — артерии, питающие:

  • головной мозг (церебральные);
  • сердце (коронарные);
  • ткани селезёнки, кишечника и другие внутренних органов (висцеральные).

Впервые болезнь описал австрийский врач Ф. Винивартер. Произошло это в 1879 г. Исследуя артерии ног, ампутированных у пациентов с признаками спонтанной гангрены, он обратил внимание на характерное сужение и воспаление сосудистых стенок, а также на тромбирование кровяного русла.

Позднее, в 1908 г., свою лепту в описание ОТА внёс немецкий врач Л. Бюргер. Он провёл 11 операций по ампутации конечностей, изучил происхождение разрушительного процесса в сосудах и выделил его в качестве самостоятельной болезни.

С позиции современной медицины облитерирующий тромбангиит представляет собой хроническое воспаление мелких и средних кровеносных сосудов, приводящее к образованию тромбов и нарушающее кровоснабжение тканей.

Болезнь Бюргера является редкой формой системного поражения сосудистых стенок, от которой страдают преимущественно курящие мужчины в возрасте от 20 до 40 лет.

В МКБ-10 облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) обозначен кодом 173.1.

Классификация болезни (типы и стадии)

На первых стадиях сложно распознать болезнь

С учётом локализации нарушения кровотока болезнь Бюргера подразделяют на 3 типа:

  1. Дистальный, с поражением малых артерий (кистей и предплечий, голеней и стоп).
  2. Проксимальный, для которого характерно повреждение средних и крупных сосудов (аортального, а также бедренного, подвздошного и других).
  3. Смешанный, сочетающий признаки первых двух.

В зависимости от выраженности клинической картины выделяют 4 последовательных этапа ОТА:

  1. Ишемический;
  2. Трофический;
  3. Прегангренозный;
  4. Гангренозный.

Каждая из стадий характеризуется набором симптомов, которые по мере развития болезни нарастают и переходят в более тяжёлые формы. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать двух заключительных этапов и их последствий.

Причины болезни Бюргера-Винивартера: таблица

Считается, что истинная природа болезни Бюргера до сих пор с точностью не установлена, однако, существуют некоторые теории относительно её происхождения:

Фактор, ставший вероятной причиной Механизм развития болезни
Инфекционный Болезнь происходит по типу поражения стрептококковой, хламидийной и некоторыми другими видами инфекции
Нейроэндокринный При сбоях в ЦНС надпочечники начинают работать в гиперактивном режиме и производить рекордное количество адреналина. Это вызывает спазмирование средних и мелких сосудов, входящих в систему микроциркуляции
Нейрогенный Деструктивные изменения в ЦНС вызывают спастическую дистрофию, стимулируют образование тромбов и уменьшение просвета периферических артерий
Аутоиммунный В результате неправильной работы иммунной системы вырабатываются антитела к клеткам, из которых состоят кровеносные сосуды, а также к коллагену, ламинину и эластину
Генетический Существует предрасположенности к ОТА, передающаяся по наследству. Такие нарушения носят территориальный характер и распространены, например, среди населения стран Средиземноморского побережья
Курение табака Никотин оказывает цитотоксическое воздействие на клетки, из которых состоят сосуды, в результате чего стенки сужаются, возрастает риск закупорки русла
Липопротеиновый Избыток белка липопротеина (А) запускает биохимические процессы, из-за которых развиваются системный васкулит и склонность к патологическому образованию тромбов
Повреждающий Травматические повреждения, обморожение конечностей, аллергии, хроническое воздействие соединениями мышьяка с высокой долей вероятности могут стать причиной ОТА

Симптомы и признаки

Симптомы болезни зависят от стадии

Проявления болезни Бюргера во многом определяются её стадией:

  1. Первая, ишемическая, характеризует собой период, когда болевой синдром ещё слабо выражен, но признаки поражения сосудов уже налицо. Больные жалуются на скорую утомляемость при ходьбе, снижение чувствительности пальцев, похолодание ступней. Трофических расстройств ещё нет, пульсация артерий в нижней части конечности сохранена или периодически незначительно снижается. Пациенты на этой стадии вполне работоспособны, поэтому редко соглашаются на госпитализацию, ограничиваясь посещением поликлиники.
  2. Вторая стадия, трофическая — это период деструктивных изменений в мягких тканях конечностей, а также появления перемежающейся хромоты. Развивается атрофия мышц и подкожной клетчатки ног. Прекращается рост волос в этой зоне, становятся тусклыми и утолщёнными ногти. Болевой синдром усиливается и проявляется более отчётливо. Поверхность стопы поражённой ноги бледная, увлажнённая и прохладная, пульсация в этой области ослаблена или отсутствует. Уровень недостаточности кровообращения оценивается при помощи функциональных тестов и аппаратных методов.
  3. Третья, прегангренозная, характеризуется преобладанием болевого синдрома в сравнении с другими проявлениями. Он становится причиной беспокойства по ночам и приводит к бессонницам. Чтобы уменьшить боль, приходится опускать ногу на пол и периодически принимать обезболивающее. Мучения усиливаются при горизонтальном положении конечности. В течение 3-й стадии развивается цианоз и охолодение нижних конечностей, не определяется пульсация. Кожа натягивается и становится тоньше, поэтому повреждается от любого воздействия. Раны долго не заживают.
  4. Четвёртая, гангренозная (терминальная) стадия, отличается от предыдущей степенью распространённости трофических нарушений. В этот период формируются незаживающие язвы на пальцах и в области стопы. Лекарства и методы, применяемые для снятия воспаления и регенерации мягких тканей, не дают эффекта, поэтому назначается радикальный метод — ампутация, с максимально низким её уровнем.

На фоне патологии Бюргера нередко развивается тромбофлебит поверхностных вен. Он проявляется покраснением, а иногда и повышением температуры кожи над кровеносными сосудами голени или бедра, а также болезненностью тела в этой зоне.

Как и все патологии хронического характера, ОТА протекает в виде чередования обострений и периодов ремиссии.

К какому врачу идти

При необходимости получить направление к узким специалистам можно через хирурга

Симптомы ОТА похожи на признаки других патологий, поэтому поставить диагноз в домашних условиях, «на глазок», даже людям с высшим медицинским образованием не представляется возможным.

При появлении симптомов, дающих основания заподозрить проблемы с сосудами, следует обратиться:

  • к флебологу или ревматологу;
  • к ангиологу или ангиохирургу.

За неимением в поликлинике таких специалистов можно записаться к терапевту, который перенаправит в лечебное или диагностическое учреждение, где смогут поставить диагноз и оказать помощь. Для тех, кто не желает или не имеет возможности неделями ожидать своей очереди, имеется быстрое решение — пойти на платный приём к профильному специалисту ближайшей частной клиники.

Что включает диагностика

Диагностика сосудов невозможна без специальных аппаратов, которых чаще всего нет в обычной поликлинике

Обследование начинается с выслушивания жалоб на симптомы, уточнения анамнеза и последующего физического осмотра. Закончив его, врач выписывает направления на анализы и другие виды диагностики.

Некоторые признаки болезни Бюргера являются общими для целого ряда сосудистых патологий, поэтому врачу необходимо отличить её от:

  • облитерирующего атеросклероза;
  • злокачественного атрофического пустулёза;
  • атероэмболии и других поражений.

С этой целью проводится дифференциальная диагностика. Она позволяет поставить верный диагноз по совокупности результатов всех видов обследования. Сюда входят:

  1. Лабораторные анализы:
    • крови (общий, биохимический, коагулограмма, иммунные тесты);
    • мочи.
  2. Методы аппаратной диагностики:
    • УЗИ сонных артерий;
    • УЗИ, включающее цветовое допплеровское картирование сосудов конечностей, аорты брюшной полости и ее ответвлений;
    • мультиспиральная КТ рук или ног;
    • реовазография (РВГ) – оценка кровотока через регистрацию электросопротивления после воздействия высокочастотным током на поражённые участки тела;
    • ангиография — рентгеновское исследование сосудов с использованием контрастного вещества;
    • термография — способ выявления патологических тепловых полей тела.
      Перечисленные методики дают возможность визуализировать повреждённые сосуды, оценить степень сужения просвета и утолщения стенки, а также определить характер нарушений кровотока.
  3. Функциональные пробы:
    • симптом плантарной ишемии Оппеля — бледность ступни на больной ноге при её поднятии на 45°;
    • тест Гольдфлама, позволяющий определить степень нарушения кровообращения путём сгибания-разгибания в области тазобедренных суставов и коленей, в положении лёжа на спине;
    • проба Ситенко-Шамовой, с наложением плотного жгута на верхнюю треть бедра. Тест позволяет оценить качество кровотока по времени покраснения кожи в области пережатия;
    • коленный феномен Панченко. Пациент, сидя на кушетке, запрокидывает ногу на ногу (больную — поверх здоровой). По ощущениям в области голени, онемению стопы, покалыванию в пальцах, о которых сообщает пациент, врач делает выводы о нарушении кровообращения;
    • симптом реакции ногтевой пластины (валика) на сжатие. Концевую фалангу пальца сдавливают 5–10 сек., а затем отпускают. Побледневшая кожа под ногтем должна моментально восстановиться в цвете. Если это происходит дольше, кровообращение в конечности нарушено.

Точную программу диагностики в каждом конкретном случае определяет лечащий врач.

Варианты лечения

Иногда больному достаточно медикаментозного лечения!

Обратившись за медицинской помощью на ранних стадиях, можно рассчитывать на улучшение здоровья уже по итогам лекарственной терапии. Она всегда носит комплексный характер и имеет целью:

  • устранить факторы, ставшие причиной болезни или провоцирующим обстоятельством. Так, например, требуется полностью отказаться от курения. Запрещена заместительная терапия никотиновыми пластырями, так как их использование поддерживает болезнь;
  • восстановить здоровый тонус сосудов;
  • снять боль;
  • наладить обмен веществ в пострадавших органах и тканях;
  • нормализовать биохимические процессы, регулирующие свёртывание крови.

Для этого назначают препараты:

  • расширяющие сосуды;
  • препятствующие патологическому образованию тромбов;
  • снимающие болевой синдром и воспаление;
  • восстанавливающие здоровый иммунитет;
  • устраняющие отёки и уничтожающие патологическую микрофлору.

Какие именно лекарства выбрать, как долго и в какой дозировке их принимать в каждом конкретном случае, решает врач. Список препаратов и схема лечения будут зависеть от многих параметров, в том числе степени тяжести поражения, списка сопутствующих патологий, склонности к аллергическим реакциям.

Местное лечение

Оно включает антисептическую обработку участков кожи с признаками некроза. При инфицировании выполняется дренирование абсцессов. Антибиотиками поражённую поверхность не обрабатывают. Их назначают внутривенно или в виде инъекций.

Физиотерапия и санаторно-курортное лечение

Оздоравливание с помощью физиопроцедур рекомендовано только в периоды ремиссии. С этой целью применяют:

  • магнитотерапию;
  • ионофорез с ферментными лекарствами;
  • индуктотермию;
  • диодинамические токи Бернара;
  • лазеротерапию.

Для улучшения общего состояния больным с облитерирующими патологиями рук и ног рекомендуются радоновые и сероводородные ванны. Как и электропроцедуры, они противопоказаны в периоды обострения.

Хирургические методы

Для восстановления кровоснабжения может применяться ряд хирургических операций

Когда терапия лекарствами не дала должного эффекта, рассматриваются радикальные способы лечения:

  • эндартерэктомия — удаление повреждённого участка сосуда (до 15 см);
  • шунтирование — формирование обходного капилляра, позволяющего поддерживать нормальное кровообращение;
  • стентирование. В поражённую вену устанавливается металлическая мини-конструкция, препятствующая сужению просвета;
  • протезирование, предусматривающее применение аналогов из синтетических материалов.

При обширной и глубокой гангрене показана частичная или полная (в зависимости от степени поражения) ампутация конечности. Этот метод применяется в тяжёлых случаях, когда он является единственно возможным для сохранения жизни пациента.

Рекомендации к образу жизни

По возможности необходимо побольше гулять, насыщая ткани кислородом

Облитерирующий тромбангиит развивается годами. Чтобы продлить периоды ремиссии и сделать менее тяжёлыми обострения, людям с таким диагнозом рекомендуется:

  • избегать любых повреждений конечностей;
  • ежедневно, если нет боли и признаков гангрены, ходить пешком не менее четверти часа;
  • избегать серьёзных стрессов и непосильных физических нагрузок;
  • отказаться от курения, употребления алкоголя, обилия вредной пищи (жирной, сладкой, солёной, фастфуда);
  • избегать самолечения, в том числе препаратами, влияющими на состав крови;
  • пересмотреть рацион и обогатить его продуктами, укрепляющими стенки сосудов и поддерживающими оптимальную вязкость крови;
  • своевременно и полностью лечить выявленные патологии, особенно инфекционные;
  • не пропускать визиты к врачу и с точностью выполнять его назначения.

Всё это можно рекомендовать и в качестве профилактических мер.

Последствия

В тяжёлых случаях больному присваивают инвалидность

Болезнь Бюргера опасна такими осложнениями, как острый тромбоз и гангрена. Первое блокирует проходимость сосуда и может стать причиной внезапной смерти, а второе несёт риск заражения крови. Чтобы избежать печальных последствий ОТА, важно серьёзно подходить к лечению.

Длительное течение патологии может привести к инвалидизации. При установлении группы учитывается:

  • в какой степени пострадали функциональные способности организма;
  • насколько компенсированы сосудистые нарушения и какова эффективность реабилитационных мер.

МСЭК присваивает:

  • первую группу, если имеются подтверждённые тяжелые расстройства, при которых больной не в состоянии ухаживать за собой и обходиться без посторонней помощи;
  • вторую группу, когда при выраженном ухудшении функций человек сохраняет способность осуществлять уход за собой, без помощи со стороны;
  • третью группу, когда нарушения здоровья влияют только на способность к труду.

Уточнить вероятность получения инвалидности в конкретном случае можно у лечащего врача.

Прогноз

Основное правило — полный отказ от курения

В целом он благоприятен. Считается, что летальность выше в сложных и отягощённых случаях ОТА. Это и в самом деле так, но важно знать следующее: при отсутствии адекватной терапии патология уже за первые три года может усугубиться настолько, что потребуется ампутация. Кроме того, опасность осложнений и мучительно протекающих обострений существенно выше у пациентов, которые не могут бросить курить.

Облитерирующий тромбангиит развивается постепенно и способен долго протекать бессимптомно. Именно поэтому появление первых признаков должно насторожить и стать поводом для скорейшего обращения к врачу. Своевременно начатое лечение позволит избежать тяжких осложнений и максимально сохранить качество жизни.

Болезнь Бергера (нефропатия IgA-типа) — симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Болезнь Бергера – это заболевание почек, связанное с отложением в почках антител, называемых иммуноглобулином типа А (IgA).
Это нарушает способность почек выводить жидкость и фильтровать токсичные вещества. Со временем болезнь Бергера может приводить к появлению крови и белка в моче, повышению артериального давления, отекам.
Болезнь Бергера обычно прогрессирует медленно, годами, а в некоторых случаях больные даже достигают полной ремиссии. У других же развивается тяжелейшая почечная недостаточность.
От болезни Бергера не существует радикального лечения, но некоторые медикаменты могут замедлить развитие болезни.
Поддержание уровня артериального давления в норме и снижение содержания холестерина в крови могут помочь держать болезнь под контролем.

Причины болезни Бергера

Почки человека представляют собой два небольших, размером с кулак, органа, каждый из которых снабжен густой сетью кровеносных сосудов. В почечных нефронах происходит своеобразная фильтрация крови – кровь очищается от токсичных веществ, избытка электролитов и воды.
Отфильтрованные продукты образуют мочу, и выделяются в мочевой пузырь, а далее выходят из организма, когда человек помочится.
Иммуноглобулины типа А – это антитела, которые играет важную роль в иммунной защите человека, атакуя различные чужеродные вещества.
Но при болезни Бергера иммуноглобулины типа А накапливаются в почках, постепенно повреждая их. Исследователи до сих пор не знают точной причины, которая вызывает отложение иммуноглобулина А в почках.
Заболевания и факторы, которые могут быть связаны с нефропатией IgA-типа, включают:
1. Генетические факторы. Болезнь Бергера чаще встречается в некоторых семьях и в определенных этнических группах, что предполагает наследственную природу болезни.
2. Цирроз печени – состояние, при котором здоровые клетки печени умирают, и замещаются соединительной тканью.
3. Целиакия, или глютеновая болезнь – состояние, при котором человек не может переносить глютен (протеин, присутствующий в злаковых).
4. Герпетиформный дерматит, или болезнь Дюринга – кожное поражение, напоминающее герпес, и связанное с глютеновой болезнью.
5. Инфекции, включая ВИЧ/СПИД и многие бактериальные инфекции.

Факторы риска

Риск возникновения болезни Бергера повышается при следующих факторах:
1. Возраст. Болезнь поражает людей любого возраста, но чаще всего – молодых людей в возрасте 15-25 лет.
2. Пол. В Западной Европе и Северной Америке болезнь Бергера в 2 раза чаще поражает мужчин, чем женщин.
3. Национальность. Нефропатия IgA-типа наиболее характерна для народов Кавказа и азиатов, менее характерна для выходцев из Африки.
4. Семейный анамнез. Нередко болезнь Бергера прослеживается в определенном роду, в течение нескольких поколений.

Симптомы болезни Бергера

На ранней стадии болезнь Бергера не вызывает никаких симптомов. Заболевание может незаметно протекать долгие годы, пока не будет случайно обнаружено при обследовании по другому поводу.
Признаки болезни Бергера включают:
1. Повторяющиеся эпизоды выделения темной (чайного цвета) мочи – это является признаком попадания большого количества эритроцитов в мочу. Это может происходить на фоне обычной простуды.
2. Болевые ощущения в области почек.
3. Появление отеков на руках и на ногах.
4. Повышенное артериальное давление.
5. Субфебрильная температура.
При обнаружении крови в моче следует обязательно обратиться к врачу. Кровь в моче может быть вызвана другими заболеваниями или интенсивной физической нагрузкой, но обследование не будет лишним.
Также следует обратиться к врачу при появлении отеков, которые могут говорить о самых разных заболеваниях.

Диагностика болезни Бергера

Если врач подозревает нефропатию IgA-типа, то он может назначить такие анализы:
1. Анализ мочи.
Наличие белка и крови (эритроцитов) в моче может быть признаком болезни Бергера. Это может быть обнаружено в обычном анализе мочи. Врач может назначить дополнительный 24-часовой сбор мочи для анализов.
2. Анализ крови.
При болезни Бергера анализ крови может выявить повышенный уровень креатинина, что говорит о недостаточности почек.
3. Биопсия почек.
Единственный способ подтвердить диагноз – это провести биопсию почек. Во время процедуры врач берет образец ткани при помощи специальной иглы. Затем образец почки изучают, чтобы определить скопление иммуноглобулина А.

Лечение болезни Бергера

Не существует радикального лечения этой болезни. Также нет способа узнать, как будет протекать болезнь у конкретного пациента.
Некоторые больные, по непонятным причинам, достигают длительной ремиссии и живут нормально, имея незначительный уровень белка и эритроцитов в моче. Но почти у половины больных с болезнью Бергера развивается терминальная стадия почечной недостаточности.
Лечение болезни Бергера должно быть направлено на замедление прогрессирования почечной недостаточности и снижение риска связанных с ней осложнений.
Для этого используют такие препараты:
1. Препараты, понижающие артериальное давление. Применение ингибиторов АПФ (периндоприл, рамиприл) и антагонистов АТ-II рецепторов (лозартан, валсартан) может понизить давление и уменьшить выделение белка с мочой.
2. Иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет). Кортикостероидные гормоны (метилпреднизолон) и другие препараты используют для того, чтобы защитить почки. Эти препараты имеют ряд серьезных побочных эффектов, поэтому врач взвешивает все риски перед их назначением.
3. Омега-3 жирные кислоты. Эти полезные вещества, которые присутствуют в рыбьем жире и других продуктах, могут угнетать воспаление в почках, не вызывая серьезных побочных эффектов. Используются в качестве пищевой добавки.
4. Микофенолата мофетил. Это новейший, очень мощный препарат, подавляющий иммунитет. Применятся при неэффективности других средств.
В тяжелых случаях, при почечной недостаточности, больным проводят диализ – очищение крови от токсинов с помощью специального аппарата, в обход почек. При тяжелом повреждении рекомендуется пересадка почек.

Образ жизни и диета

Больным можно предпринять следующие шаги, чтобы помочь своему организму:
1. Перейти на диету с низким содержанием соли. Это поможет держать под контролем артериальное давление, а давление, в свою очередь, не будет повреждать клетки почек. Такая диета поможет свести к минимуму задержку жидкости, и убрать отеки.
2. Употреблять меньше белка. Диета с низким содержанием белка и холестерина помогает замедлить прогрессирование болезни Бергера, и защищает почки.
3. Контролировать свое давление дома. Нужно ежедневно измерять артериальное давление, записывать результаты в дневник и показывать их врачу, чтобы он мог оценить эффективность лечения.

Осложнения болезни Бергера

Течение болезни может быть разным. У некоторых людей годами не наблюдается никаких осложнений. Многие даже не подозревают о своей болезни.
У других больных могут развиваться такие осложнения:
1. Гипертензия.
Повреждение клеток почек ведет к повышению артериального давления, а оно, в свою очередь, продолжает наносить ущерб почкам. Образуется своеобразный «порочный круг».

2. Острая почечная недостаточность.
В результате болезни Бергера почки катастрофически теряют способность фильтровать токсины. Пациент вынужден находиться на гемодиализе, иначе почечная недостаточность приводит к смерти.
3. Хроническая почечная недостаточность.
Механизм развития тот же, что и при острой недостаточности, но ухудшение функции почек происходит постепенно. В обоих случаях больному может понадобиться пересадка почки.
4. Нефротический синдром.
Это группа симптомов, вызванных повреждением почечных клубочков – повышенное содержание белка и эритроцитов в моче, высокий уровень холестерина, отечность.

Профилактика болезни Бергера

Причина болезни Бергера неизвестна, поэтому не существует методов ее профилактики. Если у человека в роду есть случаи этой болезни, то следует поговорить с врачом по этому поводу.
Таким людям рекомендуется следить за состоянием почек, регулярно сдавать анализы мочи, поддерживать в норме уровень холестерина и артериальное давление.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера представляет собой воспалительное заболевание средних и мелких вен и артерий. При прогрессировании заболевания происходит закрытие просветов артерий и вен тромбами, что вызывает их воспаление. При этом поражаются окружающие сосуды ткани, нарушается процесс кровообращения.

Иначе заболевание называют облитерирующим тромбангиитом.

Заболевание имеет волнообразное течение, а его симптомы сводятся к ишемическим поражениями ног, которые проявляются их онемением, усталостью, парестезиями, судорогами, болью, язвами, некрозами, гангреной стоп.

Для диагностики данного заболевания применяются иммунологическое, допплерометрическое, термографическое, ангиографическое исследования.

Лечение болезни Бюргера может быть консервативным или хирургическим — в зависимости от стадии заболевания.

Причины болезни Бюргера

В настоящее время точная причина болезни Бюргера не установлена, но известно, что ее развитие обусловливается следующими факторами:

  • генетическим, поскольку наблюдается эндемичность болезни. Облитерирующий тромбангиит чаще встречается среди жителей Средиземноморских регионов и стран Азии, у которых обнаруживаются специфические гаплотипы человеческих лейкоцитарных антигенов, являющихся возможной причиной данного заболевания;
  • инфекционным. Болезнь сходна по своему течению с сальмонелезной, вирусной, риккетсиозной, стрептококковой, хламидийной инфекциями;
  • нейроэндокринным. По причине высокого содержания адреналина, который вырабатывается в результате повышенной функции надпочечников, в системе микроциркуляции крови происходит спазм;
  • аутоиммунным. При болезни Бюргера вырабатываются аутоантитела к эластину, коллагену, ламинину, эндотелиоцитам с образованием циркулирующих иммунных комплексов и антифосфолипидным синдромом;
  • неврогенным. Спастическая дистрофия и закупорка артерий происходит вследствие органических изменений в нервных стволах;
  • табакокурением. Оказывая токсическое и гипоксическое действие на клетки эндотелия, табакокурение ведет к уменьшению производства вазоактивных пептидов, развитию спазма и закупорке периферических артерий;
  • повреждающими факторами – травмы, аллергии, интоксикация мышьяком, отморожение.

Исследователи в последнее время больше склоняются к тому, что данное заболевание в большей степени обусловливается аутоиммунным и генетическим факторами.

Классификация и симптомы болезни Бюргера

В зависимости от расположения области артериального русла, где кровоток затруднен, выделяется три типа болезни Бюргера:

  • дистальный. Происходит закупорка мелких артерий предплечья, кисти, стопы, голени (около 65% случаев);
  • проксимальный. Поражаются артерии крупного и среднего диаметра: бедренная, аорта, подвздошная (около 20% случаев).
  • смешанный. Представляет собой сочетание двух вышеназванных типов заболевания (15% случаев).

Болезнь Бюргера может развиваться медленно, включать светлые периоды, которые могут длиться до нескольких лет, либо стремительно прогрессировать и довольно быстро приводить к гангрене конечностей.

Выделяют три стадии облитерирующего тромбангиита:

  • ангиоспастическую;
  • ангиотромботическую;
  • ангиосклеротическую (гангренозную).

Симптомы заболевания развиваются постепенно. Сначала пациент чувствует усталость в конечностях, частое покалывание в пальцах, ощущение холода.

Затем возникает боль при ходьбе, которая не ослабевает во время отдыха. При поражении рук возникают боли в предплечьях и кистях во время выполнения действий ими. Наблюдается цианотичность пальцев, повышается чувствительность стоп и кистей к холоду, появляются болезненные узелки и кровоизлияния на подушечках пальцев.

Тяжелые ишемические поражения конечностей проявляются отсутствием пульсации на артериях рук и стоп, болями в покое, изъязвлениями, гангреной пальцев.

При вовлечении в процесс венечных артерий развивается стенокардия, инфаркт миокарда.

Поражение брыжеечных артерий ведет к появлению резких болей в животе, кровотечениям пищеварительного тракта, язвам и некрозам кишечных стенок.

При вовлечении сосудов мозга может развиваться инсульт, ишемический неврит зрительных нервов.

При тромбозе почечных артерий происходят инфарктные изменения паренхимы почки.

Течение болезни обостряется при курении и переохлаждении.

Диагностика болезни Бюргера

Для постановки диагноза выполняются общий и биохимический анализы крови, иммунологическое исследование, назначается коагулограмма, а также теплометрия и термография.

В ходе радиоизотопного сканирования, реовазографии, УЗДГ, рентгеноконтрастной ангиографии уточняется степень микроциркуляторных нарушений.

Лечение болезни Бюргера

В лечении данного заболевания применяются консервативные и хирургические методы.

Медикаментозная терапия болезни Бюргера показана на спастической стадии. Она включает в себя:

  • применение препаратов, снимающих спазм сосудов (спазмолитиков, ганглиоблокаторов), периферических холинолитиков; нестероидных анальгетиков; лекарств, которые улучшают реологические свойства крови, трофику тканей;
  • назначение седативных средств, анксиолитиков, которые нормализуют функции центральной нервной системы.
  • назначение антибактериальных препаратов пациентам с вторичной инфекцией;
  • применение кортикостероидов.

Кроме того, больным с облитерирующим тромбангиитом показано физиотерапевтическое лечение (диатермия на поясничную область, диадинамические токи); гипербарическая оксигенация, плазмаферез, дозированная ходьба для развития коллатералей сосудов конечностей, фотогемотерапия, санаторное лечение.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, то заболевание подлежит оперативному лечению.

Хирургическое лечение болезни Бюргера может заключаться в проведении:

  • радикальных операций: шунтирования (создание в обход суженного участка артерии шунта), эндартериоэктомии (удалении эндотелия), протезирования, стентирования;
  • ампутации при наличии некроза пораженных пальцев руки или гангрены стопы;
  • паллиативных операций: удалении наружной оболочки магистральных артерий (операция Лериша), поясничной симпатэктомии по Диецу, периартериальной симпатэктомии, артериализации венозного русла, трансплантации большого сальника на голень.

Таким образом, болезнь Бюргера представляет собой тяжелое прогрессирующее сосудистое заболевание с удовлетворительным для пациента прогнозом развития.

Провоцируется заболевание табакокурением, наследственным и аутоиммунным факторами. Больные облитерирующим тромбангиитом испытывают боли, онемение, жжение в конечностях, трудности при движении. Прогрессирование болезни ведет к развитию на коже язв и ран. Серьезное осложнение болезни – гангрена, которая лечится только ампутацией. При своевременно начатом медикаментозном лечении, выполнении соответствующих упражнений, правильном уходе за кожей, отказе от курения таких последствий можно избежать.

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит): причины, симптомы и лечение

Из этой статьи вы узнаете, почему появляется болезнь Бюргера, какие ее разновидности существуют. Симптомы, диагностика и лечение патологии.

Автор статьи: Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Дата публикации статьи: 07.06.2017 Дата обновления статьи: 08.02.2020

Бюргера болезнь – это воспаление сосудов, связанное с аутоиммунными процессами в организме. При данной патологии происходит облитерация сосудов (их сужение вплоть до полной закупорки) и повышается риск образования тромбов. Поражает заболевание в основном артерии мелкого и крупного калибра, а также вены конечностей (чаще ног). Другое название болезни Бюргера – облитерирующий тромбангиит.

Кисть руки, пораженная болезнью Бюргера

Заболевание опасно тем, что провоцирует недостаточность кровоснабжения тканей. Это со временем приводит к серьезным нарушениям обмена веществ в них, их некрозу, гангрене. При отсутствии лечения заболевание становится причиной инвалидности в молодом возрасте.

Гангрена, приобретенная вследствие болезни Бюргера

Полностью вылечить эту страшную патологию на сегодняшний день очень тяжело, так как она носит хронический характер. Но, своевременно обратившись к врачу и четко соблюдая все его предписания, вы можете значительно продлить срок службы ваших сосудов.

При возникновении симптомов обратитесь к терапевту и возьмите направление к ревматологу или сосудистому хирургу.

Причины заболевания

Заболевание возникает, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к клеткам эндотелия (внутренней стенки) собственных сосудов. Также болезнь Бюргера усиливается спазмом сосудов из-за повышенной выработки гормонов надпочечниками и специфических изменений в нервной системе.

Практически всегда заболевшие имеют долгий стаж курения. Болезнь встречается преимущественно у мужчин, хотя, в связи со все большим распространением курения среди женщин, учащаются и случаи облитерирующего тромбангиита у представительниц прекрасного пола. Впервые облитерирующий тромбангиит дает о себе знать в возрасте до 45 лет. Благодаря этому в англоязычной литературе даже встречается такое определение болезни Бюргера, как «disease of young tobacco smokers», что в переводе означает «болезнь молодых курильщиков».

Факторы, повышающие риск развития заболевания:

  • Наследственная предрасположенность. Не исключено существование генетических особенностей, которые предопределяют склонность к данному расстройству иммунитета. Болезнь чаще встречается среди лиц азиатского и средиземноморского происхождения.
  • Заядлое курение с раннего возраста. Ученые склоняются к тому, что облитерирующий тромбангиит возникает из-за хронического отравления двумя компонентами сигаретного дыма: монооксидом углерода (угарным газом) и котинином (алкалоидом табака).
  • Холодовые травмы. Согласно наблюдениям медиков, у многих пациентов впервые возникают симптомы облитерирующего тромбангиита через некоторое время после переохлаждения или обморожения.
  • Хроническая интоксикация мышьяком.

Три основных типа патологии

Можно выделить основные типы заболевания:

  1. Дистальный (в 65% случаев). Это поражение маленьких и средних сосудов, расположенных в стопах, кистях, голенях, предплечьях.
  2. Проксимальный (в 15% случаев). Заболевание приводит к изменениям в крупных артериях: подвздошной, бедренной, аорте и других.
  3. В 20% случаев диагностируют смешанный тип болезни Бюргера, для которого характерно поражение и мелких, и крупных сосудов.

Дистальный тип патологии

Проксимальный тип патологии: полная окклюзия правой и стеноз левой бедренной артерии

Как проявляется недуг на разных стадиях

Интенсивность симптомов заболевания нарастает по мере его прогрессирования.

Стадии и симптомы болезни:

Стадия Проявления
Первая – ишемическая стадия У больного начинают быстро мерзнуть ноги, время от времени появляется покалывание или жжение в пальцах и стопах. Ноги быстро устают. Человек может пройти всего километр, прежде чем появится боль в стопах и голенях. При обращении к врачу он сразу отмечает ослабевание или отсутствие пульса на стопах.
Вторая – стадия трофических расстройств 2А стадия: больной уже не может пройти без боли на расстояние дальше 200 метров.
2Б стадия: болевые ощущения беспокоят при ходьбе менее чем на 200 м. Кожа стоп и голеней становится неэластичной, сухой, начинает шелушиться. На пятках появляются грубые мозоли и трещины. Ногти приобретают тусклую или бурую окраску, перестают расти с прежней скоростью, утолщаются и грубеют. Количество подкожной жировой клетчатки на ногах уменьшается. Начинают атрофироваться мелкие мышцы голени и стопы. Пульс на артериях ступней отсутствует.
Третья стадия – язвенно-некротическая 3А: Кроме всех описанных симптомов, появляется боль в покое.
3Б: Все также болят ноги в состоянии покоя, часто отекают. Кожа становится тонкой, ее легко повредить. Из-за мелких травм (легких ушибов, натирания, пореза при стрижке ногтей) образуются болезненные трещины, которые долго не заживают. Атрофия жировой клетчатки и мышц ног прогрессирует.
Четвертая – гангренозная стадия 4А: Начинают отмирать пальцы ног.
4Б: Интенсивность боли нарастает и вынуждает больного отказаться от ходьбы. Образуются язвы с грязно-серым налетом. Развивается гангрена, требующая ампутации ноги.

Эти же симптомы (зябкость, боли, ослабевание пульса, изменения кожи, ногтей, мышц, язвы, а на последней стадии – гангрена) применимы и для рук.

Диагностика

Чтобы выявить болезнь Бюргера, врач проведет такие функциональные пробы:

  • Проба Оппеля. При поднятии пораженной конечности вверх наиболее отдаленная ее часть (стопа) начинает бледнеть.
  • Проба Гольдфлама. Больному предлагают лечь на спину и выполнить столько полных сгибаний и разгибаний ног (в коленных и тазобедренных суставах), сколько он сможет. При нарушении кровообращения усталость наступает через 10–20 повторений.
  • Проба Панченко. Вам скажут сесть и закинуть одну ногу на другую. При расстройстве кровообращения через несколько секунд или минут вы почувствуете боль в икре, онемение и «мурашки» в стопе ноги, которая находится сверху.
  • Проба Шамовой. Ногу освобождают от одежды. Вы поднимаете ее вверх. На бедро накладывают специальную манжетку. В нее нагнетают воздух до того предела, когда на ногу будет приходиться давление выше артериального систолического в ней. Ногу укладывают в горизонтальное положение. Оставляют манжетку на 4–5 минут, а потом быстро снимают. Через полминуты после снятия тыльная сторона пальцев должна покраснеть. Если этого это происходит только спустя 60–90 секунд – у вас легкая недостаточность кровообращения; через 1,5–3 минуты – расстройство кровообращения средней степени; спустя более 3 минут – значительная недостаточность кровоснабжения.

Для точной постановки диагноза врач отправит вас на рентгеновскую ангиографию и ультразвуковое дуплексное сканирование – современные высокоточные методы обследования сосудов. Реовазографию – метод оценки кровообращения в конечностях. Допплеровскую флоуметрию – диагностическую процедуру, с помощью которой можно исследовать микроциркуляцию в мелких сосудах.

Также проводят анализ крови на циркулирующие иммунные комплексы.

На ангоиграмме руки видны многочисленные окклюзии в области артерий и неполную ладонную дугу. У пациентки гангрена указательного пальца

Методы лечения

Полностью вылечить данную патологию очень тяжело.

  1. Для снятия воспалительного аутоиммунного процесса назначают кортикостероиды, чаще всего – Преднизолон.
  2. Чтобы расширить мелкие артерии, улучшить кровообращение и предотвратить образование тромбов, используют Вазапростан, Илопрост.
  3. Также могут отправить пациента на плазмаферез, гемосорбцию – процедуры по очистке крови.
  4. Иногда вводят перфторуглероды: Перфторан, Оксиферол. Эти эмульсии служат своеобразными «заменителями крови», так как способны транспортировать кислород.
  5. Обязательным условием является отказ от курения. Если пациент не бросит вредную привычку, эффективность лечения резко снижается.

Хирургическое лечение

При облитерирующем тромбангиите эффективны такие операции:

  • Поясничная симпатэктомия. С помощью нее нейтрализуют нервные волокна, которые посылают импульсы к сосудам ног, заставляя их сжиматься. Операция помогает расширить сосуды нижних конечностей и улучшить кровообращение в них.
  • Грудная симпатэктомия. Выполняется по тому же принципу, только на других нервах. Нормализует кровообращение в руках.

Если у больного развилась гангрена, чаще всего требуется ампутация конечности.

Операция симпатэктомия

Профилактика

Чтобы не заболеть облитерирующим тромбангиитом:

  • Не курите и старайтесь не находиться в местах, где воздух загрязнен сигаретным дымом.
  • Тепло одевайтесь в холодную погоду.
  • Используйте только качественную воду для питья. В некоторой питьевой воде лаборатории обнаруживают малые дозы мышьяка. Хроническое его попадание в организм может вызвать болезнь.

Если ваш отец, дед или прадед страдал этим заболеванием, относитесь к профилактическим мерам особо внимательно.

Относительно благоприятный у пациентов, проходящих правильное лечение и бросивших курить.

65 процентам всех больных удается избежать ампутации и инвалидности. Если вы полностью откажетесь от курения, не будете вдыхать чужой сигаретный дым и пройдете курс лечения, назначенный врачом, у вас есть все шансы войти в эти 65%.