Гипопаратиреоз

Все знают о существовании щитовидной железы. Однако мало кто знает, что на её поверхности находятся четыре небольшие паращитовидные железки, которые, несмотря на свой скромный размер, имеют важное значение, а их дисфункция создает много проблем. Эти железы производят паратгормон, обеспечивающий кальциевый обмен.

Паратгормон и кальцитонин – друзья-соперники

Паратгормон, вырабатываемый паращитовидными железами, является антагонистом гормона щитовидной железы кальцитонина. Их взаимодействие обеспечивает нормальное содержание кальция в костях и крови, а также и достаточную плотность костей. Как же работает эта «эндокринная парочка»?

Оба вещества воздействуют на костную ткань, которая состоит из белкового каркаса – матрикса – и минеральных компонентов. Клетки костей постоянно обновляются.

Разрушением костных структур, выработавших свой ресурс, занимаются остеокласты, затрагивающие только устаревшие клетки и не трогающие основу кости – матрикс. Этот процесс сопровождается повышением уровня Бета-CrossLaps – вещества, концентрация которого растет при разрушении (резорбции) костных структур.

Восстанавливают кость остеобласты – молодые клетки, которые впоследствии становятся ее элементами – остеоцитами. При этом повышается содержание вещества остеокальцина, который называют маркером остеосинтеза – костного восстановления.

Во время этих процессов паратгормон, выделяемый паращитовидными железами, забирает кальций из костей. Его антагонист кальцитонин, наоборот, стимулирует работу костных клеток – остеобластов, которые захватывают микроэлемент и отправляют его внутрь костных структур.

Выработка этих гормональных веществ регулируется по принципу обратной связи – при снижении кальциевого уровня в крови включается паратгормон, а при увеличении – кальцитонин. Баланс этих гормональных соединений сохраняет достаточную плотность костной ткани.

Но иногда эта схема дает сбой. Чаще всего такая ситуация вызывается нехваткой кальция в пище, затруднением его усвоения или опухолями, выделяющими гормоны и нарушающими обменные процессы.

Нормы паратгормон

Возраст, лет Норма пг/мл
20-22 20.0-95.0
23-70 9,5-75.0
Более 71 4.7-117.0
При беременности 9,5-75.0

Нормы кальцитонина

Мужчины 9,52 пг/мл
Женщины 6,4 пг/мл

Нормы остеокальцина

Возраст, лет Мужчины нг/л Женщины нг/мл
До 29 лет 24.0-70.0 11.0-43.0
30-50 14.0-42,0 11.0-43.0
Старше 50 15.0-46.0 15.0-46.0

Бета-CrossLaps, женщины

Возраст, лет не более, нг/мл
До 55 лет 0.573
Старше 55 лет 1.008

Бета-CrossLaps, мужчины

Возраст, лет не более, нг/мл
До 50 лет 0.584
51-70 0.704
Старше 70 0.854

Паратгормон, остеокальцин и Бета-CrossLaps считают метаболитами костной ткани. По их концентрации и уровню щитовидного гормона кальцитонина можно судить о процессах, протекающих в костной системе.

Чтобы разобраться во всех тонкостях кальциевого обмена, нужно иметь достаточный опыт и знания. Поэтому расшифровать показатели метаболитов костной ткани может только врач.

Если повышен паратгормон

При увеличении выработки паратиреоидного гормона (паратгормона) развивается гиперпаратиреоз. При этой болезни из костей вымывается кальций, что вызывает хрупкость костной ткани. Больные жалуются на боль в костях, мышцах, суставах. Иногда процесс развивается настолько бурно, что страдает не только минеральный костный состав, но и основа костей – матрикс. Такая ситуация заканчивается деформацией элементов скелета.

Гормональные расстройства являются одной из причин остеопороза – возрастного заболевания, сопровождающегося истончением костной ткани и вымыванием кальция из костей. Болезнь приводит к патологическим переломам, составляющим 35% от общего количества костных повреждений пожилых людей.

Чаще всего при остеопорозе страдают позвоночные элементы, в которых возникают компрессионные переломы. Иногда больные даже не подозревают о травме позвонков, которые деформируются, приводя к сутулости, сгорбленности и снижению роста.

Повышение уровня паратгормона вызывает не только проблемы с костями, но и заболевания почек. Вымытый кальций проникает в почечную ткань, забивая ее с образованием камней. Иногда образуются достаточно крупные камни, приводящие к почечной недостаточности. Мелкие камешки проскакивают вниз в мочеточники, вызывая почечную колику.

Основные причины, по которым происходит увеличение концентрации паратгормона:

  • Опухоли паращитовидных желез, которые выделяют его в повышенном количестве.
  • Снижение концентрации кальция в организме. В этом случае выделяется больше гормона паращитовидной железы, который «вытаскивает» этот микроэлемент из костей.
  • Снижение уровня других гормональных веществ, например половых – эстрогенов и андрогенов. В этом случае возникает дисбаланс всех гормонов, затрагивающий щитовидную и паращитовидные железы.

Если паратгормон понижен

При недостаточности работы паращитовидных желез возникает гипопаратиреоз. Наиболее частые причины недостаточности паращитовидной железы:

  • Случайное удаление желёз во время операции на щитовидке.
  • Интоксикации.
  • Инфекции, вызвавшие гибель паращитовидных клеток.
  • Нарушения работы иммунной системы, которая начинает атаковать железу, принимая её за чужеродную ткань.

К недостаточности паратиреоидного гормона может приводить избыток его антагониста – кальцитонина. Повышение уровня этого вещества вызывают следующие причины:

  • Медуллярный рак и доброкачественные опухоли щитовидной железы.
  • Злокачественное малокровие.
  • Тяжелые почечные патологии.
  • Воспаление щитовидной железы – тиреоидит.

При гипопаратиреозе кальциевая концентрация в плазме крови снижается. У больного наблюдаются:

  • Угнетение работы сердца, вызванное недостатком кальция, необходимого для работы сердечной мышцы. Боли за грудиной.
  • Судороги – тетания, поражающие сгибательные мышцы. Судорожные приступы провоцируют любые раздражители – свет, звук, повышение температуры и даже поток воздуха. При приступе пальцы рук и ступни сводит спазм, а рот становится круглым – «рыбьим».

Судороги гортани могут сопровождаться спазмом, одышкой, затруднением дыхания и даже удушьем. Возникают рвота, спазмирование кишечника и мочевого пузыря. Это может привести к смертельному исходу от удушения или затекания рвотных масс при приступе в дыхательные пути.

Диагностика нарушений работы паращитовидных желез

Для выяснения состояния и работы паращитовидных желез больному назначаются следующие виды диагностики:

  • Анализы на метаболиты костной ткани – остеокальцина и Бета-CrossLaps.
  • Анализ на содержание гормонов – паратиреоидного и остеокальцина.
  • Обследование на половые гормоны.
  • Анализ на содержание в крови кальция, фосфора и других микроэлементов.
  • УЗИ щитовидной и паращитовидной желез.
  • Денситометрия – измерение плотности костной ткани.

Лечение

Больному назначают минерально-витаминные комплексы и препараты кальция. При недостатке гормона паращитовидной железы прописываются замещающие препараты. Назначается симптоматическое лечение – противовоспалительные, болеутоляющие, рассасывающие, противосудорожные, успокаивающие средства. При обнаружении опухолей проводится их удаление.

Таким больным нужно постоянно находиться под контролем эндокринолога, чтобы вовремя выявить изменение уровня гормонов и подкорректировать прием лекарств.

При болях в костях и сердце, слабости мышц, частых переломах и других признаках дисфункции паращитовидных желез нужно обратиться к врачу, обследоваться и начать лечение. Современная медицина позволяет помочь большинству таких больных.

Записаться Задать вопрос

Гипопаратиреоз

Общие сведения

Гипопаратиреоз – это болезнь, которая развивается в организме человека как последствие недостачи паратгормона либо при нарушении рецепторной чувствительности тканей к нему. Это вещество вырабатывается паращитовидными железами. Активность паращитовидных желез снижается вследствие разных причин у людей в любом возрасте (согласно данным статистики, болезнь наблюдается у 0,3—0,4% населения). Следовательно, заболевание является редким. Последствием этого недуга является нарушение в обменных процессах кальция и фосфора, что ведет к гипокальцемии (в костной ткани и крови понижается количество кальция) и гиперфосфатаземи (возрастает уровень фосфора).

Причины гипопаратиреоза

Обмен кальция и фосфора в организме человека обеспечивают паратгормон, кальцитонин (гормон щитовидной железы), а также витамин D. Следовательно, при недостатке паратгормона, не только нарушается этот обмен, но и происходит сбой в минеральном балансе (нет равновесия между ионами К, Na, Mg). Снижается проницаемость клеточных мембран, вследствие чего наблюдается усиление нервно-мышечной возбудимости, и возникают судороги. Кроме того, у больного гипопаратиреозом соли кальция откладываются на стенках сосудов и во внутренних органах.

Первичный гипопаратиреоз проявляется вследствие отсутствия, повреждений либо полного удаления паращитовидных желез.

Болезнь также всего развивается у людей с патологиями щитовидной железы, так как существует функциональная взаимосвязь между этой железой и паращитовидными железами.

Причинами, которые способствуют развитию этого недуга, является несколько факторов.

Гипопаратиреоз у детей и взрослых иногда проявляется после проведения хирургических операций на щитовидной железе либо после оперативных вмешательств на других органах шеи, при которых могут повреждаться паращитовидные железы. Послеоперационный гипопаратиреоз, как правило, развивается у больного, которому из-за онкологического заболевания полностью удаляется щитовидная железа.

Существуют и другие причины заболевания: кровоизлияния в паращитовидные железы, которые происходят после травм шеи, воспаления в этих железах, метастазы в область шеи и непосредственно в паращитовидные железы при онкологических заболеваниях.

Симптомы гипопаратиреоза могут проявиться и как последствия врожденной патологии паращитовидных желез, действия на организм человека радиации, при эндокринных нарушениях, а также при аутоиммунных системных болезнях.

Лечение гипопаратиреоза необходимо проводить сразу же после установления этого диагноза. Ведь в особо тяжелых случаях следствием болезни может быть даже инвалидность больного.

Классификация

Современные специалисты подразделяют гипопаратиреоз на несколько разных форм, руководствуясь при этом особенностями течения болезни. При острой форме недуга у больного сравнительно часто проявляются приступы сильных судорог, его состояние трудно компенсируется.

При хронической форме гипопаратиреоза приступы проявляются нечасто. Это происходит после попадания инфекции в организм, а также как следствие тяжелых физических нагрузок, стрессов. У женщин обострение может произойти после менструации. Чаще всего болезнь обостряется в весенний и осенний периоды. При правильном подходе к лечению наблюдаются длительные периоды ремиссии.

При латентной форме гипопаратиреоза не наблюдается внешних проявлений недуга, а признаки болезни можно определить только при специальном обследовании человека.

Также существует классификация, где учитываются причины, по которым проявляется гипопаратиреоз:

  • Послеоперационный – развивается как последствие хирургических операций в области шеи либо на щитовидной железе.
  • Посттравматический – проявляется после облучения либо воздействия на организм инфекции, а также как следствие травм, кровоизлияний и др.
  • Врожденный – при патологии внутриутробного развития.
  • Идиопатический, аутоиммунный гипопаратиреоз.

Симптомы

Основным симптомом при развитии гипопаратиреоза является судорожный (тетанический) синдром. Судороги возникают как следствие сильной нервно-мышечной возбудимости, которая проявляется при уменьшении выработки в организме паратгормона. Как следствие, человек страдает от интенсивных сокращений мышц, которые сопровождаются болью.

Перед началом приступа судорог человек может чувствовать онемение, скованность мышц. Иногда появляется ощущение «мурашек» на пальцах конечностей, над верхней губой. Ноги и руки могут холодеть. Все это – предвестники судорог. Как правило, судорожные сокращения возникают в отдельных группах мышц, которые располагаются симметрично с обеих сторон. Изначально судорога охватывает мышцы рук, после чего — мышцы ног. Судороги также могут затронуть мышцы лица, при этом мышцы внутренних органов тела подвергаются судорогам очень редко.

При судорожном синдроме верхних и нижних конечностей, как правило, поражаются мышцы-сгибатели. Если судорога поражает руку, конечность сгибается в локтевом и запястном суставах и прижимается к туловищу. При судорогах лица у больного сжимаются челюсти, сдвигаются брови, опускаются уголки рта и веки.

При судорогах сосудов сердца ощущается приступ резкой боли в области сердца. Судороги туловища проявляются разгибанием туловища назад. Больной, у которого происходят судороги шеи, диафрагмы межреберных мышц, или мышц живота затрудняется дыхание, проявляется спазм бронхов и одышка. Если судороги охватывают желудок, пищевод, кишечник, то нарушаются функции глотания, может развиваться запор, кишечная колика. При судорогах мочевого пузыря развивается анурия (у больного отсутствует мочевыделение).

Судороги при гипопаратиреозе всегда болезненны. Если у больного имеет место легкая форма недуга, то подобные приступы могут возникать до 2 раз в неделю, при этом приступ продолжается несколько минут. При тяжелой форме гипопаратиреоза судороги могут развиваться несколько раз в сутки, и при этом приступ длится несколько часов. Иногда приступы развиваются спонтанно, но часто их возникновение происходит вследствие воздействия определенного внешнего раздражителя. При спазмах мускулатуры у больного может бледнеть кожа, наблюдаются перепады давления, сильное сердцебиение, проблемы с пищеварением. Иногда, при тяжелом течении болезни, человек может даже терять сознание.

Проявляются при этой болезни и вегетативные нарушения: сильная потливость, обмороки, головокружения, ощущения звона в ушах и снижение слуха, нарушение концентрации зрения, а также зрения в сумерках. Может также нарушаться чувствительность рецепторов, вследствие чего отмечается повышение восприятия к громким звукам, к горькой и сладкой пищи, резкое ощущение жара или холода.

Если низкий уровень содержания кальция отмечается на протяжении длительного периода, то пациенты могут также страдать от заметных изменений в психике. У них снижается память, интеллект, отмечаются проявления депрессии, плохой сон.

При хронической форме болезни возникают трофические нарушения. Происходят изменения в состоянии кожи: она становится сухой, шелушится. Может измениться пигментация, развиваться грибковые болезни, экзема. Нарушается рост волос, иногда отмечается облысение, поседение в молодом возрасте. Может повреждаться ткань зубов, что особенно заметно проявляется у детей в процессе формирования зубов. Для взрослых пациентов характерно развитие кариеса. Дети также могут отставать от здоровых сверстников в росте.

У пациентов, которые страдают гипопаратиреозом продолжительный период, может проявиться катаракта. Если у больного имеет место латентная форма недуга, то судороги могут отмечаться при инфекционных болезнях, беременности, интоксикации, недостатке витаминов.

Осложнения

Если в крови человека резко снижается уровень кальция, то следствием этого явления может стать развитие гипокальциемического криза. Развитие судорожного приступа происходит спонтанно или под воздействием раздражителей. При судорогах конечностей отмечается болезненность, а бронхоспазм и ларингоспазм могут быть опасными для жизни пациента, так как отмечаются резкие нарушения дыхания. Особенно опасны такие явления для детей.

Некоторые явления при гипопаратиреозе являются необратимыми. В данном случае речь идет о кальцификации тканей мозга, иных органов, а также о катаракте.

Диагностика

Во время диагностики изначально специалист проводит внешний осмотр пациента, а также изучает анамнез. Врачу следует выяснить, проводились ли оперативные вмешательства на щитовидной либо паращитовидных железах, подвергался ли больной лучевой терапии. Кроме того, важно определить наличие признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости.

Далее проводятся лабораторные исследования, при которых определяется содержание в крови и моче паратгормона, кальция, фосфора. Проводится также рентгенологическое исследование, которое позволяет определить обызвествление реберных хрящей, остеосклероз. Денситометрическое исследование выявляет повышенную плотность костей. Иногда больному также проводят МРТ, чтобы определить наличие отложений кальция во внутренних органах, тканях головного мозга, в подкожной клетчатке. Для определения аритмии, которую вызывает гипокальцимия, назначается проведение ЭКГ.

Чтобы определить скрытые формы гипопаратиреоза больному назначается проведение проб, позволяющих определить повышенную судорожную готовность.

Доктора

специализация: Эндокринолог

Якупова Светлана Сергеевна

4 отзываЗаписаться

Чайка Татьяна Николаевна

1 отзывЗаписаться

Козлов Вадим Александрович

3 отзываЗаписаться

Лечение

Важно, чтобы лечение гипопаратиреоза проводилось под постоянным контролем специалиста-эндокринолога. Терапия подбирается с целью предупреждения судорожных приступов. Пациент должен постоянно соблюдать специальную диету, богатую продуктами и блюдами с высоким содержанием кальция и при этом с низким содержанием фосфора. Это молочные продукты, фрукты, овощи. Если имеет место обострение болезни, пациенту нужно полностью отказаться от мясных продуктов. Кроме того, в рационе должны содержаться продукты, обогащенные витамином D2 – желток яиц, рыбий жир, печень.

Лечение гипопаратиреоза предусматривает прием препаратов кальция. Чтобы повысить всасывание этого элемента в кишечнике, параллельно больному назначаются препараты хлорида аммония, разведенная хлористоводородная кислота или желудочный сок.

Дополнительно применяются препараты витамина D. Чтобы сделать процесс выработки витамина D в организме более интенсивным, больному рекомендуется умеренное пребывание под солнечными лучами либо физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение.

Чтобы предупредить проявления судорог, назначаются седативные и противосудорожные средства, а также спазмолитические препараты. С целью уменьшения всасывания фосфора в кишечнике больным показан прием гидрооксида алюминия, который способен связывать фосфор в кишечнике. При развитии гипокальциемического криза вводится внутривенно раствор глюконата кальция.

Одним из новых методов лечения гипопаратиреоза является хирургическое вмешательство — трансплантация паращитовидных желез.

Лечение хронической формы заболевания продолжается на протяжении всей жизни. Дозы лекарств должен подбирать врач, и при правильном подходе к терапии состояние больного удается нормализовать.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие гипопаратиреоза, следует применять щадящие оперативные техники при оперативных вмешательствах на щитовидной железе. Нужно очень внимательно относиться к вопросу профилактики осложнений после такой операции, чтобы не допустить образования спаек, инфильтратов. Если у пациентов, перенесших такую операцию, проявляются признаки высокой нервно-мышечной возбудимости, то необходимо сразу же обследовать пациента и обеспечить правильную терапию.

Важно исключить воздействие всех провоцирующих факторов при гипопаратиреозе, чтобы не допустить судорожного синдрома и проявления острого гипокальциемического криза. Важной мерой как при лечении, так и при профилактике является правильное питание.

Диета, питание при гипопаратиреозе

Диета при заболевании щитовидной железы

  • Эффективность: лечебный эффект через месяц
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1700 рублей в неделю

Список источников

Гипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз у ребенка — эндокринное заболевание, обусловленное нарушением в организме фосфорно-кальциевого обмена из-за недостаточной выработки паратгормона, участвующего в процессах насыщения плазмы и костной ткани химическими микроэлементами.

Это значит, что кальций не усваивается организмом ребенка, а фосфаты, наоборот, плохо выводятся и их содержание достаточно высокое. После, это приводит к нарушению минерального баланса. Стенки клеток становятся толще, на стенках сосудов и во внутренних органах скапливаются соли кальция, что приводит к затвердению — кальцинозу.

Причины

Причины любого заболевания начинаются с нарушения работы одного из органов, что приводит к общему сбою работоспособности. При гипопаратиреозе рецепторы перестают реагировать на паратгормон, который существенно понижен. Такое нарушение может развиться в любом возрасте. Врожденная форма возникает на фоне наследственности, может протекать, как отдельное заболевание или в сочетании с другими патологиями.

Врожденный гипопаратиреоз диагностируют при отсутствии у малыша вилочковой железы, аномалиях развития некоторых органов, сосудов или лицевых костей черепа.

Гипопаратиреоз у детей не всегда проявляется сразу и протекает в организме в скрытой форме — первичный. Одна из причин — аномальная беременность, когда в организме мамы наблюдается повышение уровня кальция из-за хронических болезней: гестоз, давление, сахарный диабет, после у плода наблюдается снижение функций многих желез, в том числе и околощитовидной, проявляющейся проблемами в будущем.

В результате, ионы кальция недостаточно всасываются слизистыми желудка, а в моче и крови повышается уровень фосфатов. Из костей «вымываются» полезные минералы и кальций начинает откладываться в тканях глаз и в оболочках головного мозга.

  • Интересно почитать: почему у ребенка дергается глаз

Заболевание классифицируют как первичное, когда паращитовидные железы перестают правильно функционировать или вторичный (приобретенный) — побочный синдром после эндокринных нарушений.

Вызвать болезнь могут:

  • Оперативное лечение в области щитовидной железы, при спонтанном травмировании или иссечении общих кровеносных сосудов и нервов, соединенных с паращитовидными железами. Такие повреждения носят название послеоперационный, идиопатический гипопаратиреоз или первичный.
  • При травматических повреждениях шеи или внутреннем кровоизлиянии в области околощитовидных желез и их последующая атрофия;
  • Воспалительные процессы или онкологические заболевания с образованием метастазов в районе щитовидки;
  • У новорожденных и детей диагноз: врожденный гипопаратиреоз замечен при редком синдроме Ди-Джорджи, когда железы развиты недостаточно из-за сбоя или тяжелая беременность мамы;
  • Облучение, используемое при лечении онкозаболевания щитовидки или лимфодиссекции;
  • Аутоиммунный сбой;
  • Вирусы.
  • Рекомендуем к прочтению: тимомегалия у детей

В медицине выделяют несколько разновидностей гипопаратиреоза:

  • Острый — первичный, сопровождается судорогами, которые трудно поддаются лечению;
  • Хронический — характеризуется моментами затухания (ремиссии) и острого течения. Спровоцировать новую вспышку способны инфекции, чрезмерные нагрузки или стресс;
  • Латентный — протекает полностью бессимптомно, нарушения обусловлены только на полученном биохимическом уровне.

Проявления всех видов болезни схоже: признаки недостатка соединений кальция и яркая мышечная возбудимость, граничащая с периодическими болезненными судорогами. У подростков начало приступа характеризуется легким онемением и нарушением движений, в верхних конечностях и возле носогубного треугольника возникают ощущения «мурашек», кожа холодеет, повышается давление.

Судороги возникают симметрично, сперва затрагивая конечности, потом, реже тело и внутренние органы. При этом руки «выкручивает» в запястьях и локтевых суставах, челюсти сильно сжаты, уголки рта резко опускаются вниз. Туловище выгибается назад. Может ощущаться резкая боль в сердце, давление, дыхание прерывистое с характерными хрипами, как от удушья. Глотание затруднено. Возможен непроизвольное мочеиспускание или его затруднение.

При тяжелом течении болезни судороги при гипопаратиреозе происходят несколько раз за сутки, продолжительность достигает 2–3 часа. Вторичный симптом возникает, как спонтанно, так и от раздражителей: яркий свет, слишком громкий звук или приступ наступает на фоне эмоций.

Сопровождаются обычно и другими признаками:

  • Холодный, липкий пот;
  • Сильное головокружение, заканчивающееся обмороком и давление;
  • Мелькание перед глазами и нарушение слуха;
  • Боли в области сердца;
  • Ребенок теряет осязание.

В период приступов, наблюдается изменение психического состояния, интеллект резко снижается, нарушается память и сон, речь стает неразборчивой. У детей выраженная возбудимость, частая смена настроения, они развиваются более слабо от сверстников, плохо идут на контакт и плохо реагируют на окружающий их мир.

У грудничков течение болезни опаснее и способно вызывать ларингоспазмы и приступы удушья, с характерными стонами. Пальчики на ручке сильно сжаты, а большой прижат к ладошке, кисть в этот момент согнута.

Со стороны организма хроническое течение приводит к нарушению роста, разрушается зубная эмаль, на голове заметны очаги облысения, кожа стает сухой, нарушается зрение, что может привести к полной слепоте. Зубные пластины недоразвиты или сильно хрупкие. Без лечения может наступить инвалидность.

При обнаружении у ребенка судорог, необходимо сразу посетить специалиста, где после биохимических анализов, гормональных исследований и общего анамнеза поставят правильный диагноз, его форму: первичный или вторичный и назначат лечение препаратами.

Рентген поможет обнаружить симптомы кальциноза в хрящевых тканях, чрезмерную плотность костей и начавшийся остеосклероз. Дополнительная процедура МРТ определит нарушение и образование кальцината в тканях практически всех внутренних органов.

При острой форме присутствуют ярко выраженные признаки, диагностика при которых не составит труда. Основным показателем здесь выступают судороги. Диагноз подтверждают на основании:

  • Анамнеза — записи о проведенных операциях, лимфодиссекции, лечении, применении облучения, записей в карте и опросе больного или родителей ребенка;
  • Как протекала беременность у мамы;
  • Наличие судорожного синдрома и повышение давление;
  • Анализ, указывающий на низкое содержание кальция в крови;
  • Гормональные пробы на норму паратгормона у малыша в крови;
  • Кардиограмма с нарушением сердечного ритма;
  • Вторичный признак нарушения со стороны органов зрения (катаракта) и помутнение хрусталика.

Скрытую форму выявить сложнее и для диагностики применяют специальные пробы, на обнаружение симптомов:

  • Постукивание в районе ушного прохода и после непроизвольное сокращение мышц на лице — симптомы Хвостекса;
  • Если перетянуть плечо жгутом, давление на сосуды приведет к спазму и через несколько минут будут наблюдаться непроизвольные судороги — синдром Труссо;
  • Быстрое сгибание ножек в тазобедренном суставе и их выправление вызывает судороги — симптом Шлезингера.

Индивидуальное лечение препаратами и рекомендации будут назначены эндокринологом. Лечение включает в себя особую диету, исключающую употребление мясных продуктов и обогащенную кальцием и магнием и минимальным содержанием фосфора. Этот консенсус необходим для возобновления баланса организма. Дополнительно необходим прием витамина Д и внутривенных инъекций кальция, дополнительно его назначают перорально с молоком, для предупреждения нарушений работы желудка. При достижении кальциевой нормы, лечение продолжают препаратами эргокальциферола у подростков и амлодипином.

  • Постоянный контроль крови и моча по Сулковичу;
  • Физиотерапия для насыщения кожи ультрафиолетом;
  • Судороги снижают назначением специальных препаратов (паратиреоидин) или как консенсус — лекарства с седативным эффектом;
  • При необходимости и после лимфодиссекции, больным рекомендуют лечение в стационаре с последующим постоянным контролем специалиста.
  • Советуем почитать: симптомы и лечение гипотиреоза у детей

Прогноз

Даже при кажущейся серьезности заболевания, правильно подобранное лечение обуславливает благоприятные прогнозы и осложнения редки, за исключением ларингоспазмов, когда возможна асфиксия, смерть или инвалидность.

▼СОВЕТУЕМ ПОЧИТАТЬ ПРО▼

Гипопаратиреоз – заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции паращитовидными железами паратгормона или нарушения восприимчивости к нему органов-мишеней, что проявляется нарушениями обмена фосфора и кальция.

Заболевание наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.

Тетанический синдром – основной клинический признак гипопаратиреоза

Причины и факторы риска

В организме человека обмен кальция и фосфора регулируется совместным действием паратгормона, витамина D и кальцитонина (гормона щитовидной железы). Недостаток паратгормона приводит к повышению в крови концентрации фосфатов и одновременному снижению кальция. Этот дисбаланс становится причиной дальнейшего нарушения минерального обмена, прежде всего, ионов магния, натрия и калия. В результате происходит повышение нервно-мышечной возбудимости, проявляющееся судорогами. Кроме того, избыточное содержание в крови солей кальция способствует их отложению на внутренних стенках кровеносных сосудов и во внутренних органах.

Причины гипопаратиреоза:

  • ятрогенные повреждения паращитовидных желез (в ходе оперативных вмешательств на органах шеи, в первую очередь на щитовидной железе);
  • травмы шеи, сопровождающиеся кровоизлиянием в паращитовидные железы;
  • воспалительные заболевания паращитовидных желез;
  • метастазы в ткани шеи и паращитовидные железы;
  • синдром Ди Джорджи – генетическая патология, характеризующаяся неправильным развитием паращитовидных желез (а также врожденными пороками сердца и аплазией вилочковой железы);
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • различные нарушения гормонального баланса (хроническая недостаточность надпочечников, первичный гипотиреоз);
  • некоторые аутоиммунные и системные заболевания (амилоидоз, гемохроматоз).

Гипопаратиреоз связан с нарушением работы паращитовидных желез

Формы заболевания

По клиническому течению выделяют следующие формы гипопаратиреоза:

  1. Острая. Характеризуется частыми приступами судорог, компенсация достигается сложно.
  2. Хроническая. Судороги наблюдаются относительно редко, обычно провоцируются психологической травмой, менструацией, нервным или физическим переутомлением, инфекционными заболеваниями, сменой времен года (обострения чаще происходят осенью и весной). Терапия обеспечивает достижение длительной ремиссии.
  3. Скрытая (латентная). Протекает без каких-либо клинических признаков и диагностируется только по результатам лабораторно-инструментального обследования.

Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови.

В зависимости от причины различают гипопаратиреоз:

  • послеоперационный – развивается как осложнение после оперативных вмешательств на околощитовидных и щитовидной железах;
  • посттравматический – обусловлен повреждением ткани паращитовидных желез травмой, кровоизлиянием, действием ионизирующей радиации;
  • врожденный – вызван гипоплазией или аплазией паращитовидных желез;
  • аутоиммунный – результат образования антител к тканям паращитовидных желез;
  • идиопатический – причину установить не удается.

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома. Приступу судорог нередко предшествуют симптомы-предвестники:

  • похолодание конечностей;
  • покалывание в ногах или руках;
  • ощущение мурашек над верхней губой;
  • скованность, онемение мышц.

Судороги обычно затрагивают симметрично расположенные мышцы верхних и нижних конечностей. Реже в приступ оказываются втянутыми мышцы лица, туловища и внутренних органов.

Судороги – главный признак гипопратиреоза

Особенности мышечных спазмов при гипопаратиреозе:

  • при судорогах верхних конечностей руки прижимаются к туловищу, сгибаются в запястных и локтевых суставах;
  • судороги мимических мышц сопровождаются опущением век, сдвиганием бровей, характерным сжатием челюстей и опусканием уголков рта;
  • судорожный спазм коронарных сосудов проявляется приступом стенокардии;
  • судороги мышц корпуса приводят к резкому его разгибанию назад;
  • судороги мышц живота, диафрагмы, межреберных мышц и мышц шеи становятся причиной затрудненного дыхания, одышки;
  • судороги гладкой мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта клинически проявляются кишечной коликой, дисфагией;
  • судороги мышц мочевого пузыря приводят к анурии.

В отличие от судорог, вызванных другими причинами, судороги при гипопаратиреозе выраженно болезненны. При легкой форме заболевания они длятся несколько минут и возникают 1-2 раза в день. Тяжелая форма гипопаратиреоза проявляется длительными судорожными приступами, иногда сопровождающимися потерей сознания, несколько раз в сутки.

На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.

Для гипопаратиреоза также характерны нарушения со стороны вегетативной нервной системы:

  • повышенная потливость;
  • головокружение;
  • нарушения слуха (закладывание ушей, звон в ушах);
  • нарушение сумеречного зрения (куриная слепота);
  • нарушения ритма сердца;
  • нарушение температурной чувствительности.

При гипопаратиреозе возникают нарушение со стороны вегетативной нервной системы

Длительно сохраняющийся низкий уровень кальция в крови приводит к изменениям со стороны высшей психической деятельности (эмоциональной лабильности, расстройствам сна, снижению интеллекта).

На фоне хронического гипопаратиреоза развиваются трофические нарушения:

  • сухость и шелушение кожи;
  • гиперпигментация;
  • повышенная ломкость ногтей;
  • экземы;
  • грибковые дерматиты;
  • облысение;
  • катаракта.

Особенности протекания гипопаратиреоза у детей

В детском возрасте в большинстве случаев диагностируется аутоиммунная форма гипопаратиреоза.

Приступы судорог наблюдаются с различными интервалами. У ребенка возникают боли в животе, а затем развиваются тонические судороги с запрокидыванием головы назад. Нарушается дыхание, что приводит к цианозу кожных покровов.

Часто повторяющиеся приступы судорог способствуют повышению внутричерепного давления, появлению у ребенка стойких головных болей и отека дисков зрительного нерва.

Задерживается прорезывание зубов, при этом зубные коронки имеют неправильную форму, слой эмали недоразвит.

Гипопаратиреоз у детей нередко сопровождается следующими патологиями:

  • катаракта;
  • аутоиммунный кератоконъюнктивит;
  • первичная недостаточность половых желез;
  • тотальная или гнездная алопеция;
  • хронический лимфоцитарный тиреоидит;
  • хроническая надпочечниковая недостаточность;
  • болезнь Аддисона – Бирмера.

Если лечение гипопаратиреоза не проводится, ребенок начинает необратимо отставать в физическом и умственном развитии.

5 симптомов, при которых необходимо обратиться к эндокринологу

Какие недуги подстерегают пользователя компьютера

Изменчивое женское настроение: гормоны атакуют!

Диагностика гипопаратиреоза, за исключением латентных форм заболевания, обычно не представляет сложности. Она осуществляется на основании характерной клинической картины, данных анамнеза (радиотерапия, операции и травмы органов шеи), признаков повышенной нервно-мышечной проводимости.

Для диагностики гипопаратериоза определяют уровень паратгормона в крови и моче

Лабораторная диагностика гипопаратиреоза включает определение содержания паратгормона в крови и моче, концентраций в крови фосфора и кальция. Для гипопаратиреоза характерны:

  • гиперфосфатемия;
  • гипокальциемия;
  • гипофосфатурия;
  • гиперкальциурия;
  • снижение количества паратгормона как в крови, так и в моче.

Гипопаратиреоз наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.

Аппаратная диагностика:

  • рентгенологическое исследование – выявляются обызвествление хрящей ребер и признаки остеосклероза;
  • денситометрия – обнаруживается повышенная плотность костной ткани;
  • магнитно-резонансная томография – наблюдаются отложения солей кальция в тканях головного мозга, подкожной клетчатке и внутренних органах.

Для определения повышенной нервно-мышечной проводимости проводят пробу с гипервентиляцией.

Важная роль в лечении гипопаратиреоза отводится диетотерапии. В рационе должны преобладать продукты с малым содержанием фосфора, богатые магнием, кальцием. Пациентам рекомендуют употреблять больше овощей, фруктов и молочных продуктов. В меню следует включать рыбий жир, печень, желтки яиц, то есть продукты, богатые эргокальциферолом (витамином D2). В периоды обострения из рациона исключают мясные блюда.

Диетотерапия – важная составляющая лечения гипопаратиреоза

Медикаментозная терапия гипопаратиреоза проводится препаратами кальция (глюконатом или карбонатом кальция), которые принимают с разведенной хлористоводородной кислотой, желудочным соком или хлоридом аммония – это улучшает всасывание кальция из кишечника.

Монотерапия гипопаратиреоза в большинстве случаев не позволяет добиться нормализации содержания кальция в сыворотке крови. Поэтому дополнительно назначают препараты витамина D (колекальциферол, альфакальцидол, эргокальциферол). Также показано принятие солнечных ванн или умеренное ультрафиолетовое облучение.

Для профилактики судорожных приступов назначают противосудорожные средства, например, Фенобарбитал (Люминал).

При развитии гипокальциемического криза необходимо срочное внутривенное введение глюконата кальция.

Возможные осложнения и последствия

Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови. У больного под влиянием внешнего раздражения (звукового, механического, гипервентиляции) или же самопроизвольно возникает судорожный приступ, который без медицинской помощи может длиться долго – до нескольких часов. Судороги могут распространяться на голосовые связки, гладкую мускулатуру бронхов, что приводит к формированию ларингоспазма, бронхоспазма, появлению и нарастанию острой дыхательной недостаточности.

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома.

На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.

Прогноз благоприятен для жизни при условии систематического лечения и диспансерного наблюдения. Осмотр эндокринолога проводится не реже 1 раза в 3 месяца – это позволяет своевременно оценивать компенсацию патологии и при необходимости корректировать схему терапии. Пациенту необходимо 2 раза в год проходить офтальмологический осмотр, поскольку высок риск формирования катаракты.

С целью предупреждения развития гипопаратиреоза при хирургическом лечении заболеваний щитовидной железы нужно отдавать предпочтение щадящим оперативным техникам. При рецидивирующем токсическом зобе желательно проведение лечения радиоактивным йодом, а не повторная операция, так как риск повреждения паращитовидных желез в данном случае весьма высок.

После хирургического вмешательства на щитовидной железе и других органах шеи следует проводить активную профилактику послеоперационных осложнений (инфильтратов, спаек), способных стать причиной ухудшения кровоснабжения паращитовидных желез.

Видео с YouTube по теме статьи:

Что означает диагноз гипопаратиреоз?

Врожденный гипопаратиреоз, как и приобретенный, заключается в снижении количества вырабатываемого околощитовидными железами паратиреоидного гормона и связанным с этим изменением обмена в организме кальция. В медицинской практике встречается редко.

Различают несколько классификация данного заболевания:

  • По времени возникновения:
    • врожденный;
    • приобретенный.
  • По причине возникновения (этиологии):
    • первичный;
    • вторичный.

Первичный гипопаратиреоз

Развивается в результате патологического процесса, непосредственно затрагивающего железистую ткань паращитовидных желез. Здесь можно выделить следующие формы заболевания:

  • врожденный — как результат нарушения закладки околощитовидных желез во внутриутробном периоде (в итоге они отсутствуют или недоразвиты).
  • послеоперационный – по неосторожности произошедшее в ходе резекции щитовидной железы илиструмэктомии повреждение кровеносных сосудов, питающих околощитовидные железы, их частичное или полное удаление. В случае обратимого нарушения кровоснабжения желез развивается, так называемый, транзиторный гипопаратиреоз, его продолжительность около 4-х недель.
  • посттравматический – как последствие действия на организм ионизирующего излучения (в том числе с терапевтической целью), инфекций, а также после травм области околощитовидных желез и последующих кровоизлияния или воспаления в них.
  • аутоиммунный – является по своей сути сбоем в работе иммунной системы, когда образующиеся патологические аутоантитела против железистой паренхимы паращитовидных желез, разрушают их, после чего становится невозможна выработка ПТГ в нормальном количестве. Редко встречается в изолированной форме, чаще в сочетании с недостаточность надпочечниковой системы и грибковым поражением слизистых оболочек и кожи (аутоиммунная полигландулидная недостаточность 1 типа).
  • идиопатический гипопаратиреоз — редкое наследственное генетическое заболевание, обусловленное дефектами синтеза или секреции паратиреоидного гормона.

Вторичный гипопаратиреоз

Возникает по причине патологических процессов за пределами паращитовидных желез, но приводящих к превышению нормального уровня кальция в крови, как то:

  • опухоли или метастазы костной системы;
  • гипотиреоз;

Кроме того, существует такое заболевание как псевдогипопаратиреоз (иное название болезнь Олбрайта), оно обусловлено не снижением секреции околощитовидными железами паратгормона, а его неэффективностью.

Патогенез заболевания

Недостаток паратиреоидного гормона вызывает снижение всасывания тонким кишечником кальция, замедляет его выход из костной ткани и реабсорбцию в почечных канальцах.

Псевдогипопаратиреоз же развивается по причине резистентности рецепторов периферических тканей к паратгормону.

В обоих случаях развиваются гипокальциемии и гиперфосфатемии, т.е. в крови снижается концентрация кальция и повышается содержание фосфора, развивается кальциноз (отложение солей кальция в тканях и внутренних органах с их последующим уплотнением).

Они включают следующие группы признаков:

  1. судорожный синдром;
  2. нарушения со стороны вегетативной системы;
  3. изменения психики;
  4. трофические нарушения;
  5. зрительные нарушения.

Тетанический (иначе судорожный) синдром

Возникает из-за повышения нервно-мышечной возбудимости на фоне гипокальциемии, в результате развивается склонность к судорогам, для которых характерно избирательное и симметричное (одновременно с двух сторон) повреждение определенных мышечных групп. В основном судорожная активность развивается в мышцах рук, намного реже ног, в случае тяжёлого течения заболевания судороги появляются на лице, мышцы висцеральных органов страдают очень редко.

Локализация судорог Внешнее проявление
Верхние конечности плечо прижато к туловищу, предплечье согнуто в локте, а кисть в лучезапястном и пястнозапястном суставах, пальцы сжаты и слегка склонены к ладони -«рука акушера».
Нижние конечности стопа изогнута вовнутрь, пальцы в состоянии подошвенного сгибания, при этом большой палец покрывают остальные, а подошва вдавлена в виде жолоба. Обе ноги вытянуты и плотно прижаты друг к другу.
Лицо веки полуопущены, брови сдвинуты, челюсти сжаты, рот полуоткрыт и его углы опущены — «рыбий рот»
Коронарные сосуды резкая загрудинная боль,тахикардия, ощущения перебоев в работе сердца
Шея ларингоспазм (спазм голосовой щели), затрудняется вдох (инспираторная одышка), кожа лица становится цианотичной, на губах выступает пена. При тяжелых случаях возможна потеря сознания, больному требуются интубация или трахеотомия, иначе возможен летальный исход
Туловище – мышцы шеи и спины ригидность позвоночника, тело выгибается назад.
Туловище — межреберные и абдоминальные мышцы, диафрагма одышка, бронхоспазм
Желудочно-кишечный тракт затруднение глотания, тошнота, рвота, запор, кишечная колика
Мочевой пузырь анурия (отсутствие мочевыведения)

При гипопаратиреозе судорожный синдром имеет ряд следующих особенностей:

  1. Судороги всегда болезненны, произвольные движения сведенными мышцами невозможны. Они тверды, трудно растягиваются, после чего возвращаются в прежнее состояние.
  2. Гипопаратиреоз у детей чаще, по сравнению со взрослыми, вызывает судорожные сокращения мышц гортани и внутренних органов, которые могут возникать без связи с судорогами в других группах мышц.
  3. Приступы редко возникают спонтанно, зачастую их провоцируют внешние раздражители: травма, физическая нагрузка, перегревание тела, у женщин может возникнуть во время беременности или родов (тетания матки).
  4. Если имеет место легкая форма заболевания, приступы развиваются не чаще двух раз в неделю, их продолжительность до нескольких минут. В случае же тяжелого течения судорожный синдром может развиваться неоднократно в течение суток, а длительность его может достигать несколько часов.

Вегетативные нарушения

Обуславливают следующие симптомы:

  • обильное потоотделение;
  • головокружения, иногда заканчивающиеся обмороком;
  • усиленное восприятие к громким или резким звукам, к горькому или сладкому вкусам (изменение чувствительности рецепторов);
  • звон в ушах, ухудшение слуха;
  • кардиальные боли, нарушение сердечного ритма;
  • альгоменорея у женщин (болезненные менструации)

Изменения в психике

Возникают при длительном течении гипопаратиреоза. У таких больных снижаются интеллектуальные способности, ухудшается память, развиваются депрессия, неврозы и частые бессоницы.

Являются еще одним проявлением хронической формы болезни являются, их проявления:

  • кожа становится сухой и шелушащейся, появляются пятна пигментации, возникает кандидоз;
  • нарушается рост и структура волос вплоть до алопеции или раннего поседения;
  • повреждается зубная эмаль, развивается кариес;
  • нарушается формирование скелета у детей, они отстают в росте от сверстников.

Зрительные нарушения

Также развиваются у пациентов, страдающих гипопаратиреозом в течение продолжительного периода времени:

  • ухудшение зрения в сумерках;
  • нарушения аккомодации;
  • развитие катаракты, что провоцирует снижение остроты зрения, возможно развитие слепоты.

Чем ниже в сыворотке крови количество кальция, тем интенсивнее выражены симптомы. Так, при развития тетании показатель концентрации кальция крови редко превышает значение 2,12 ммоль/л (нижняя границы нормы).

Диагностика заболевания

Выявить гипопаратиреоидизм можно, используя комплексный метод обследования, который включает в себя помимо визуального осмотра с целью выявления вышеописанных симптомов, лабораторные (определение концентрации кальция и фосфора, уровня ПТГ в сыворотке крови) и инструментальные (рентгенография, денситометрия, магнитно-резонансная томография) исследования.

С их помощью выявляются гипокальциемия, гиперфосфатемия, понижение уровня паратиреоидного гормона, кальцификация органов и тканей (костная система, внутренние органы, подкожно-жировая клетчатка, головной мозг).

Учитывая, что профилактика гипопаратиреоза не всегда возможна (в случаях врожденной, аутоиммунной или наследственных его форм) важно, чтобы были разработаны эффективные системы лечения этого заболевания. Клинические рекомендации предусматривают заместительную терапию высокими дозировками препаратов кальция и витамина D. Кроме того в обязательном порядке применяют хлорид аммония (для улучшения всасываемости кальция кишечником) и тиазидные диуретики (предупреждение гиперкальциурии, грозящей образованием камней в почках).

В дополнение назначают симптоматическое лечение, призванное облегчить общее состояние, — противосудорожные и седативные препараты. Для таких пациентов на протяжении всей жизни важна диета с преобладанием продуктов, богатых кальцием и бедных фосфором.

Рокальтрол — новое слово в лечении гипопаратиреоза.

Отдельного внимания заслуживает лекарственный препарат Рокальтрол. По своему составу он представляет синтетический кальцитриол в дозировке 0,25 мкг. Таким образом, Рокальтрол является витамином-регулятором кальциево-фосфорного обмена. У больных, получающих Рокальтрол, отмечается улучшение общего состояния и постепенное исчезновение большинства из симптомов (кроме катаракты). У лекарства хорошая переносимость, малое количество противопоказаний к применению. Все эти факторы делают препарат Рокальтрол незаменимым в лечении пациентов с гипопаратиреозом.