Миастении

Миастения

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц.

В результате этого нарушения здоровые мышцы становятся слабыми, что приводит к параличу мышц. Практика показывает, что при данной патологии могут поражаться любые мышцы, но чаще всего поражаются глазные мышцы, чуть реже – лицевые, губные и языковые, а также мышцы глотки, гортани и шеи. При поражении дыхательных мышц, а также мышц туловища и конечностей возникает генерализованная миастения – очень опасное состояние, которое может привести даже к летальному исходу.

Впервые данное заболевание описано в далеком 1672 году английским врачом, специалистом в области анатомии Томасом Уиллисом. Число случаев выявления миастении неуклонно растет и в настоящее время составляет 5-7 человек на 100 тысяч населения.

Согласно статистике, женщины страдают от миастении значительно чаще мужчин (70% на 30%), заболевание впервые проявляется обычно в подростковом периоде, но наиболее ярко выражено в возрасте 20-30 лет. Заболевание имеет аутоиммунную природу, поэтому для лечения используют гормональную терапию.

Между прочим, данное заболевание диагностируется не только у людей – нередко фиксируется миастения у собак и кошек.

На сегодняшний день причины возникновения миастении до конца не выяснены. В медицинской практике диагностируются случаи семейных миастений, но наследственность заболевания не доказана. Достаточно часто у больных с астеническим бульбарным параличом диагностируют гиперплазию или новообразование вилочковой железы. Также фактором, способствующим развитию миастении, является проникновение в организм человека вирусов и микоплазм.

Главной патогенетической особенностью данного заболевания выступает дисфункция нервно-мышечной передачи, которая и обусловливает характерные клинические проявления. Синаптический блок взаимосвязан со сбоем в синтезе ацетилхолина. В сыворотке крови определяются антитела к скелетным мышцам и эпителиальным клеткам вилочковой железы, это дает основания для причисления миастении к аутоиммунным заболеваниям.

Результаты исследования причин развития миастении доказывают, что недостаточный уровень калия в организме, гиперфункция щитовидной железы и гормональный дисбаланс значительно повышают риски данного заболевания.

Симптомы миастении

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении (см. фото) являются:

  • птоз (опущение век);
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
  • утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
  • слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить. Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

  • глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
  • бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания — опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
  • генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
  • молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

Симптоматика у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

  • ребенок более вял, чем другие новорожденные,
  • дышит поверхностно,
  • периодически поперхивается,
  • крик у него слабый, более напоминающий писк,
  • также он плохо сосет грудь и быстро устает,
  • рот его приоткрыт,
  • взгляд практически неподвижен,
  • в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

  1. Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
  2. Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

  • Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
  • Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
  • Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
  • Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
  • Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

  1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
  2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
  3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
  4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Лечение миастении

Главная задача лечения миастении – это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора. Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов – подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

Относительно новый метод лечения миастении – криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Народные средства

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

Эффективные средства:

  1. Овес. Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
  2. Репчатый лук. Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
  3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

  • все препараты магния и лития;
  • миорелаксанты, особенно курареподобные;
  • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
  • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
  • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
  • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Питание

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций.

Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Осложнения

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход.

Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму.

При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Миастению называют «ложным бульбарным параличом» из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению — дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, «носовым» (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – «сами по себе». Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Общие сведения. Миастения– что это за болезнь?

Миастения – это болезнь, поражающая мышцы и нервы. Главной характерной особенностью данного состояния является мышечная слабость. Миастению еще называют астеническим бульбарным параличом. В первую очередь при данном заболевании поражаются мышц лица, глаз, губ, языка, шеи, глотки. Однако процесс поражения может настигнуть любую мышцу тела.

Развивается данный недуг из-за затруднения передачи от нервов сигнала, который должен приводить мышцы в движение. Возникает патология вследствие нарушения в организме обмена ацетилхолина. Если рассматривать организм человека в общем, то он представляет достаточно сложный электрохимический механизм, который двигается с помощью работы мышц. Так, работу конечностей человека обеспечивает скелетная мускулатура, деятельность внутренних органов и сосудов — гладкая мускулатура. Для мышц скелетной мускулатуры сигналы передаются через двигательные нервы. Электрический импульс в месте, где нерв присоединен к мышце, передается с помощью ацетилхолина – особенного химического вещества. Ацетилхолин попадает из нерва в щель между нервом и мышцей, вследствие чего происходит электрический разряд, который обеспечивает сокращение мышцы. В случае проявления миастении в организме происходят изменения в системе синтеза и выброса данного химического вещества. Вследствие этого следующий импульс каждый раз сложнее подходит к мышце, поэтому производить движения человеку становится труднее. Позже движения мышцы прекращаются полностью. Подобное состояние принято называть синдромом патологической мышечной утомляемости.

В большинстве случаев заболевание начинает проявляться с постепенного опускания век. Ближе к вечеру у человека начинает двоиться в глазах, у него меняется голос. Также голос может измениться после сравнительно сильной речевой нагрузки. Очень часто миастения проявляется повышенной усталостью: так, больные часто замечают, что после подъема с постели чувствуют себя достаточно хорошо, а вот после выполнения элементарных действий утреннего туалета они ощущают усталость, как после тяжелой работы. Ввиду слабости глазных мышц у человека со временем проявляется диплопия и косоглазие, причем, наиболее выражены симптомы данного состояния к окончанию дня. Достаточно часто при миастении у больного возникает слабость мускулатуры — лицевой и жевательной. При этом человек также чувствует слабость мышц языка. В процессе прогрессирования миастении иногда поражаются и поперечнополосатая мускулатура конечностей, а также шеи. Вследствие таких изменений наблюдается генерализованная слабость.

Для миастении характерными особенностями является динамичность, лабильность симптомов. Они усиливаются в процессе чтения, попыток фиксировать взгляд на определенном предмете, а также при сильной физической нагрузке. Принято различать генерализованную и локальную миастению. При генерализованной форме заболевания могут проявляться дыхательные расстройства.

Человек, больной миастенией, лучше чувствует себя в холодное время года, а в тепле его состояние становится хуже. После определенного времени, отведенного на отдых, восстановление сил происходит так же быстро, как и их потеря. Очень часто миастения протекает на протяжении нескольких лет, при этом человек не подозревает о своем состоянии. Но все же ввиду прогрессирования миастении недуг рано или поздно заявит о себе.

У больных миастенией в детском возрасте наблюдаются жалобы на высокий уровень усталости. Дети могут непривычно часто прикрывать веки, падать в процессе слишком быстрой ходьбы либо при беге, ронять портфель из-за невозможности удержать его в руке. Мышечная слабость у детей быстро прогрессирует.

В процессе течения заболевания могут проявляться миастенические эпизоды – расстройства, которые проходят в течение короткого отрезка времени, и последующие спонтанные ремиссии. Характерны и миастенические состояния, при которых симптомы болезни проявляются стабильно в течение длительного срока. Состояние больных может ухудшиться резко: иногда происходит криз с генерализованной мышечной слабостью. При этом проявляются также глазодвигательные и бульбарные симптомы, проблемы с дыханием, психомоторное возбуждение, которое сменяет состояние вялости, вегетативные расстройства. Данное состояние угрожает последующим развитием острой гипоксии головного мозга и расстройства сознания.

Диагностика миастении

Как правило, процесс диагностики данного недуга начинается с жалоб пациента на высокий уровень утомляемости, прогрессирование симптомов к концу дня и в процессе активных физических нагрузок. Для установки точного диагноза в подобных случаях специалист проводит прозериновую пробу. Больному вводится подкожно 1–2 мл 0,05 % раствора прозерина, после чего в случае миастении через 30–60 минут симптомы резко уменьшаются. Для миастении также типичным является состояние изменения электровозбудимости мышц. Для определения такого состояния проводится раздражение мышц с помощью тока, при этом наблюдается быстрое истощение сокращения мышц во время повторных раздражений. После определенного времени, отведенного на отдых, возбудимость мышц опять восстанавливается. Также одним из наиболее информативных методов исследования специалисты считают электромиографическое обследование.

В процессе установки диагноза важно провести дифференциальный диагноз с опухолью ствола мозга, стволовым энцефалитом, базальным менингитом, миопатией, нарушением кровообращения в мозге, полимиозитом.

В первую очередь все терапевтические меры направляются на корректировку дефицита ацетилхолина, а также на приостановление аутоиммунного процесса. Чтобы компенсировать расстройства нервно-мышечной передачи применяются антихолинэстеразные лекарственные средства. Специалист изучает течение болезни индивидуально и назначает оптимальную компенсирующую дозу препарата, руководствуясь тяжестью симптомов, клинической формой болезни, реакцией на определенный препарат.

Если у пациента диагностирована глоточно-лицевая или глазная формы миастении, то эффективными средствами лечения будут препараты прозерин, пиридостигмина бромид, оксазил. Также в некоторых случаях назначаются верошпирон, хлорид или оротат калия, эфедрин. Дозы приема указанных препаратов врач подбирает индивидуально. Важно учесть, что большие дозы антихолинэстеразных препаратов могут спровоцировать холинергический криз. В случае возникновения миастенического криза больному неотложно вводится внутривенно прозерин.

Кроме традиционного медикаментозного лечения больным миастенией назначаются методы тимэктомии, рентгенотерапии и гормональной терапии. Тимэктомия – это хирургический метод лечения, применяемый для терапии пациентам, которым еще не исполнилось 60 лет. Главным условием для применения подобного метода является удовлетворительное состояние человека. При наличии опухоли вилочковой железы данный метод имеет абсолютные показания. После проведения неполной тимэктомии на область вилочковой железы назначают рентгенотерапию. Также данный метод применяют больным с глазной формой заболевания, и тем, у кого в наличии противопоказания к операции (в основном пациенты пожилого возраста). При тяжелом течении генерализованной миастении применяется терапия с использованием иммуносупрессивных препаратов. В основном больным назначают прием кортикостероидов, дозу и длительность лечения специалист определяет индивидуально.

У больных миастенией периодически могут происходить спонтанные ремиссии, однако в большинстве случаев недуг обостряется повторно. Течение заболевания может измениться во время беременности. Иногда состояние улучшается, но в некоторых случаях наблюдается и усугубление симптомов.

Доктора

специализация: Невролог

Вовк Ирина Витальевна

3 отзываЗаписаться

Николаева Л.Г.

3 отзываЗаписаться

Иващенко Александра Рудольфовна

1 отзывЗаписаться

Лекарства

Профилактика миастении

На сегодняшний день нет окончательных сведений о причинах проявления миастении. Следовательно, адекватных мер профилактики не существует. Однако есть ряд сведений о том, что причинами развития подобного недуга часто становятся перенесенные инфекции, черепно-мозговые травмы, стрессы, психические нагрузки. Следовательно, мерами профилактики миастении следует считать предохранение от описанных выше состояний.

Диета, питание при миастении

Диета для нервной системы

  • Эффективность: лечебный эффект через 2 месяца
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1700-1800 рублей в неделю

Миастения

Миастения – тяжелое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением, в основе которого лежит нарушение передачи импульса с нейрона на мышечное волокно, клинически проявляющееся развитием патологической утомляемости мышц, приводящей к парезам и параличам. Первое описание болезни встречается в 1644 г. В 1895 г. F.Golly предложил термин “myasthenia gravis pseudoparalytica”. В 1900 году было описано около 60 случаев заболевания. M.Walker в 1934 г. предложил для лечения миастении физостигмин, а A.Blalock в 1941 г. – тимэктомию. Впервые предположение об аутоиммунной природе заболевания было высказано D.Simpson в 1960 г. В настоящее время это одно из наиболее хорошо изученных аутоиммунных заболеваний.

Физиология передачи активационного импульса в нервно-мышечном синапсе представляется следующей. Выделение ацетилхолина (АХ) осуществляется специализированными активными зонами пресинаптического нервного волокна, причем выброс медиатора происходит в виде определенных порций – «квантов», содержащих от 6 до 10000 молекул ацетилхолина. Количество выделяющегося АХ зависит от интенсивности его синтеза, концентрации ионов кальция, а также от длительности и амплитуды потенциала деполяризации пресинаптической мембраны. Согласно современным представлениям, холинорецептор (ХР) представляет собой гликопротеин, состоящий из 5 субъединиц, формирующий ионный канал. Синтез субъединиц контролируется разными генами. После связывания АХ с определенными участками рецептора происходит поступление ионов натрия в клетку и генерация локального потенциала действия концевой пластинки, который при достижении порогового уровня вызывает деполяризацию всего мышечного волокна и мышечное сокращение. В норме нервно-мышечная передача импульса характеризуется фактором безопасности: число холинорецепторов и количество медиатора значительно больше, чем необходимо для мышечного сокращения. Холинорецепторы концевой пластинки нервно-мышечного синапса представлены двумя видами: стабильными, имеющими период полужизни 12 дней, и быстроразвивающимися, время полужизни которых составляет 24 часа. Последние обладают высокой обновляющейся способностью. Установлено, что для поддержания нормальной нервно-мышечной проводимости достаточно функционировнаия 25-30% рецепторов от их общего числа.

В основе развития миастении лежит блокада и повреждение аутоантителами нервно-мышечных синапсов, что приводит к нарушению нормальной мышечной активности. Аутоантитела, связываясь с холиновыми рецепторами терминальной постсинаптической пластинки нервно-мышечных синапсов, блокируют присоединение к ним ацетилхолина, и тем самым нарушают проведение активационного импульса к мышечному волокну, а также индуцируют комплемент-зависимую цитотоксическую реакцию, приводящую к деградации рецепторов. Разрушение более 75 рецепторов концевой пластинки синапса является той гранью, которая приводит к нарушению полноценного функционирования нервно-мышечных синапсов и клиническому проявлению аутоиммунного процесса. Обнаружена прямая корреляционная связь между уменьшением числа рецепторов к ацетилхолину и тяжестью заболевания. Более чем у 90% больных миастенией в сыворотке обнаруживаются антитела (IgG) к холинорецепторам. У тех, у кого не обнаруживаются аутоантитела, имеет место легкая форма заболевания. Миастения характеризуется бимодальностью: у женщин заболевание развивается до 30 лет, у мужчин – после 50 лет. Соотношение женщин и мужчин с этой патологией составляет 2:1. Часто миастения развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, преимущественно на фоне ревматоидного артрита, системной красной волчанки, тиреоидита Хашимото, болезни Грейвса. У больных миастенией наблюдаются четкие ассоциации с антигенами HLA-В8 и HLA-DR3. У женщин связь заболевания с этими антигенами прослеживается в равной степени, у мужчин превалирует связь с антигеном HLA-В8. Гомозиготное постоянство по названным антигенам повышает риск развития миастении в 7 раз.

Часто миастении сопутствует тимома или гиперплазия тимуса, которые выявляются у 75% больных. Для миастении также характерно наличие в периферической циркуляции Т-лимфоцитов, сенсибилизированных к холинорецепторам.

Основными симптомами миастении являются генерализованная мышечная слабость (у 85% больных) или слабость только глазодвигательных мышц (у 15% больных). При генерализованной форме заболевания поражаются мышцы, осуществляющие мимику, жевание, глотание, движения в шейном отделе, дыхание и движение конечностей. Это проявляется дисфонией, дисфагией, затруднением жевания, диспноэ, проксимальной мышечной слабостью. Возможно развитие угрожающего жизни миастенического криза. У больных с глазной формой миастении обычно наблюдаются диплопия и птоз.

Основными направлениями лечения больных миастенией являются:

1) Увеличение нейромышечной проводимости при помощи антихолинэстеразных средств;

2) Подавление аутоиммунных реакций и снижение концентрации в крови аутоантител;

3) Максимально быстрое достижение полной и длительной ремиссии.

По имеющимся данным, у 22% больных наблюдаются спонтанные ремиссии.

Из антихолинэстеразных препаратов наиболее широко используются пиридостигмин (местинон) и неостигмин (простигмин). Обычно препараты назначают в дозе 30-120 мг каждые 4-6 часов. К этой группе препаратов также относятся прозерин, калимин, убретид.

Больным миастенией показано также назначение глиатилина (холина альфосцерат), который является предшественником фосфатилхолина и в качестве носителя холина играет важнейшую роль в пополнении запасов ацетилхолина в мионевральном синапсе. Применение этого препарата позволяет значительно снизить дозы анихолинэстеразных препаратов.

Из иммунодепрессантов при миастении наиболее часто используют глюкокортикостероиды, в частности, преднизолон. Одной из возможных схем назначения препарата является: 15-20 мг/сут с постепенным увеличением на 5 мг каждые 2-3 дня до 50-60 мг/сут. Возможен прием двойной суточной дозы через день. При достижении максимального положительного эффекта дозу постепенно снижают до нуля. В ряде случаев необходим прием поддерживающей дозы препарата. Азатиоприн применяют при неэффективности лечения глюкокортикоидными препаратами или их непереносимости. Азатиоприн вначале назначают по 50 мг/сут, затем медленно увеличивают дозу до 2-3 мг/кг/сут. Положительный эффект наступает медленно, через 2 и более месяцев. Лечение проводят под контролем функции печени, лейкоцитарной формулы крови и количества тромбоцитов. Другим высокоэффективным иммунодепрессантом является циклоспорин. Препарат подавляет антителообразование путем угнетения пролиферации активированных Т-лимфоцитов. Обычно доза препарата составляет 3-6 мг/кг/сут.

При резистентных формах миастении также эффективен циклофосфамид. Его назначают в дозе 3-5 мг/кг/сут перорально.

Следует заметить, что негативной чертой всех иммунодепрессантов является высокий риск возникновения инфекционных осложнений и злокачественных новообразований.

Выраженный терапевтический эффект оказывает плазмоферез. Его применяют для купирования обострения заболевания и при подготовке к тимэктомии. Эффект плазмофереза связан с быстрым снижением концентрации антител в крови к холинорецепторам. Проводят замещение 2-3 л плазмы 3 раза в неделю до стойкого уменьшения основных симптомов. Как правило, эффект отмечается после 3-го сеанса, а максимально он выражен после 5-6 сеансов и сохраняется в течение 6-8 недель.

Положительный эффект у 78% больных отмечается при внутривенном введении препаратов иммуноглобулинов. Препарат вводят в течение 2-5 дней в суммарной дозе 2 г/кг. Полагают, что лечебный эффект препаратов иммуноглобулинов связан с подавлением продукции аутоантител, блокированием связывания аутоантител с холинорецепторами и ингибированием комплементзависимого лизиса рецепторов.

Важным методом лечения миастении является тимэктомия. Показаниями к операции служат генерализованная форма миастении у больных моложе 60 лет, а также тимома. Значительное улучшение после операции наблюдается более чем у 50% больных. Недостатками тимэктомии являются послеоперационные осложнения, непрогнозируемость возникновения и продолжительности ремиссии, низкая частота полной длительной ремиссии, низкая эффективность операции у больных пожилого возраста.

В 15-30% случаев миастения сочетается с опухолями вилочковой железы. Наиболее часто встречается высокодифференцированная карцинома и кортикальная тимома. Тимомы чаще всего протекают бессимптомно. Изредка могут возникать кашель, дисфония, вызванные поражением возвратного гортанного нерва, либо поражение диафрагмального нерва, проявляющееся параличом половины диафрагмы. Диагноз подтверждается выявлением антител против ткани тимуса, главным образом АППМ, и результатами компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки, проводимой с контрастированием. Достоверность диагноза тимомы при сочетании позитивных данных КТ с наличием АППМ превышает 95%. Методом выбора в лечении тимомы является трансстернальная, трансцервикальная «максимальная» тимэктомия. Следует заметить, что, кроме миастении, при тимоме возникают и другие аутоиммунные заболевания – лимбический энцефалит, нейромиотония, полиневропатия, полимиозит, апластическая анемия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Аддисона.

Тяжелым осложнением миастении является миастенический криз, развивающийся примерно у 15-28% больных, чаще в первые 2 года от начала заболевания. Наличие тимомы вдвое повышает риск миастенического криза. Смертность от миастенического криза составляет до 60%. К провоцирующим факторам относятся инфекции (главным образом, бактериальная пневмония и вирусные заболевания верхних дыхательных путей в 40% случаев), аспирационная пневмония (10%), и некоторые лекарственные препараты. У 30% больных провоцирующие факторы выявить не удается. Первыми симптомами криза обычно являются прогрессирующая слабость, бульбарные нарушения, отсутствие эффекта от антихолинэстеразных препаратов. Тяжесть состояния больных определяется бульбарными и дыхательными расстройствами. Ориентировочно оценить их выраженность можно, попросив пациента посчитать на одном дыхании до 25, а также выпить несколько глотков воды.

Лечение больных с миастеническим кризом проводят в отделении интенсивной терапии. Рекомендуется раннее начало ИВЛ, проведение плазмофереза (ежедневно или через день проводят около 5 сеансов с замещением 2-4 л плазмы в сеанс), назначение препаратов, купирующих основные патофизиологические звенья криза. В лечение больных с кризом следует включать не только препараты, улучшающие мышечную проводимость, но и иммуномодуляторы, а также средства, улучшающие метаболизм тканей и их устойчивость к гипоксии.