Полирадикулоневрит гийена барре

Симптомы и лечение полирадикулоневрита (синдрома Гийена-Барре)

Полирадикулоневрит (синдром Гийена-Барре) – множественное поражение периферических нервов и корешков воспалительной этиологии, которое характеризуется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.

Из-за этого недуга больной может быть полностью или частично обездвижен. Со временем человек теряет способности брать вещи руками, глотать и т. д. Это заболевание (код по МКБ-10 – С61.0, С63.0) является относительно редким, может встречаться как у взрослых, так и у детей. Какие причины приводят к такому недугу и есть ли возможность его излечить?

Факторы и причины риска

В 1916 году полирадикулоневрит первыми описали невропатологи из Франции Г. Гийен и Дж. Барре (в их честь названо это заболевание). Точной информации о провоцирующих причинах в медицине нет и сегодня. Как правило, болезнь развивается как после острой инфекции. Причем, случается это не сразу, а через несколько недель. Есть предположения, что в развитии синдрома имеет значение аллергический компонент, также нельзя исключить влияние инфекций, вызывающихся фильтрующими вирусами, вирусом герпеса и проч. Схематически можно выделить следующие причины:

  1. Кампилобактериоз, хеликобактер.
  2. Герпетические поражения.
  3. Цитомегаловирус.
  4. Аллергические реакции.
  5. Вирус Эпштейна-Барр.
  6. Наследственность. Если патологический процесс наблюдался в роду, то человек автоматически попадает в группу риска, так как даже небольшие травмы головы или инфекционные недуги могут спровоцировать развитие синдрома.
  7. Вакцинация.
  8. Сложные и длительные хирургические операции
  9. Химиотерапевтическое лечение.

Симптоматика по степеням тяжести

Заболевание имеет три степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую.

Легкая форма проявляется болью в спине и конечностях, легких парезах стоп.

При средней степени наблюдается дистальный тетрапарез (нарушение движения всех конечностей) или парапарез — нарушение движения ног.

Тяжелая степень характеризуется глубокими и обширными параличами, бульбарными нарушениями. Патология в этом случае по симптоматике напоминает восходящий паралич (паралич Ландри), с характерным распространением параличей на всю мышечную систему туловища, верхних конечностей и бульбарными дефектами — параличами лица, языка, мышц гортани.

Теперь рассмотрим стадии полирадикулоневрита:

  • острый период (длится 2-4 недели), во время которого признаки нарастают;
  • период стабилизации (длится приблизительно 2 недели);
  • восстановление (не имеет четких сроков и зависит от степени синдрома), не исключены рецидивы.

Основные симптомы, которыми характеризуется синдром,следующие:

  • слабость в мышцах, которая распространяется сначала на конечности, а потом и на дыхательную мускулатуру, приводящая к неспособности самостоятельно дышать;
  • нарушение глотательных движений до полной их потери;
  • тянущие и продолжительные боли в спине, районе таза, нижних и верхних конечностей;
  • онемение и покалывание в конечностях;
  • сбои сердечного ритма,
  • повышение артериального давления;
  • временное недержание мочи;
  • косоглазие, раздвоение в глазах;
  • дефекты координации.

Постановка диагноза

Чтобы выявить болезнь используют следующие диагностические методы:

  1. Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента. Специалист расспрашивает о симптомах, которые сопровождают заболевание, и узнает о предшествующих ситуациях (была ли вакцинация или диарея и т. д.), анализирует наследственные факторы.
  2. Осмотр невролога. Врач оценивает силу мышц конечностей, проверяет рефлексы и т. д. Обязательно проводят вегетативные пробы, оценивают реакцию сердечной деятельности на физические нагрузки, а проверяют глотательные функции.
  3. Общий анализ крови.
  4. Люмбальная пункция. Проводится специальной иглой. Берется 1-2 мл цереброспинальной жидкости для проведения анализа.
  5. Электронейромиография. Позволяет оценить мышечную возбудимость и проведение нервного импульса.
  6. Консультация у иммунолога.

После проведения необходимого обследования проводят диагностику и подбирают лечение.

Лечебный подход

Синдром Гийена-Барра – серьезное неврологическое нарушение, которое требует немедленной госпитализации. В острый период требуется обеспечить пациента полноценным питанием и максимальным покоем.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  • глюкокортикоиды (их дозировка снижается по мере исчезновения симптомов);
  • антигистаминные лекарства;
  • противовоспалительные средства (для снижения болей);
  • витамины группы В;
  • дегидратирующие препараты;
  • ноотропы.

В зависимости от тяжести заболевания пациента, специалисты рекомендуют пассивные движения в больных конечностях.

Период реабилитации

Синдром Гийена-Барре поражает не только нейроны, но и мышцы возле кости, вследствие чего пациентам приходится заново учиться ходить, удерживать предметы в руках и т. д.

Когда клиническая картина стабилизируется, для функциональной реабилитации рекомендуют:

  • лечебный массаж, растирания;
  • электрофорез;
  • физиотерапию;
  • ванны расслабляющего характера, контрастный душ;
  • радоновые ванны;
  • аппликации на основе пчелиного воска;
  • комплекс лечебной физкультуры.

Во время восстановления нужно следить за рационом, он должен быть полноценным. Рекомендуют прием витаминных комплексов.

Если пациент перенес данное заболевание, он остается на учете у невролога. С целью предупреждения рецидива нужно проходить профилактические осмотры, заниматься лечебными упражнениями.

Последствия патологии

При полирадикулоневрите, тяжелом его течении, возможен смертельный исход, который связан с остановкой сердца или дыхания.

По статистике 70% людей восстанавливаются после перенесенной патологии, у 15% остаются остаточные выраженные параличи. У 5% полирадикулоневрит появляется повторно и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

У 30% пациентов (чаще всего у детей) сохраняется остаточная слабость в течение трех лет.

Если терапевтические меры были приняты своевременно, то состояние больного может улучшиться за 14 дней. В ином случае лечение может длиться несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре требует принятия срочных мер. Своевременная терапия способна вернуть человека к обычной, полноценной деятельности. Не игнорируйте восстановительный период после инфекций, не болейте «на ногах», ведь последствия могут быть самыми разными.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь, как с ней можно справиться?

Заболевания центральной нервной системы настолько многочисленны, что зачастую имеют схожую симптоматику. Дифференцировать их сложно. Одним из таких заболеваний является синдром Гийена-Барре, который сопровождается глубоким поражением оболочек нервных волокон.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Аутоиммунное заболевание синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой патологию, при которой собственная иммунная система человека поражает определенную часть периферической нервной системы. Этот участок ответственен за контроль движения мышечных волокон, а также передачу болевых, температурных и осязательных ощущений. Подробные изменения обуславливают особенности клинической картины заболевания: мышечную слабость и потерю чувствительности в ногах и руках.

Стоит отметить, что синдром Гийена-Барре относится к редким заболеваниям. По статистике, патология чаще встречается у взрослых и преимущественно у мужчин. Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов обследования. Патология может иметь тяжелое течение, с нарушением процесса дыхания, что требует проведения реанимационных мероприятий.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Как утверждают специалисты, полинейропатия, синдром Гийена-Барре, развивается в результате метаболических нарушений. Началу заболевания предшествуют изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов. В результате в кровяном русле наблюдается изменение соотношения между про- и антиоксидантами.

Наблюдается повышение концентрации малонового диальдегида. Активация окисления липидов приводит к их разрушению, в итоге повышается концентрация общего пула простаноидов: простагландинов, тромбоксана А, простациклина. Все это усиливает димиелинизирующие реакции, повышая проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.

Синдром Гийена-Барре – причины заболевания

Даже после длительного изучения заболевания специалистам не удалось выделить конкретные факторы, провоцирующие синдром Гийена-Барре, причины которого зачастую связывают с инфекцией. По наблюдениям врачей, в большинстве случаев развитию патологии предшествуют инфекционные процессы вирусной или бактериальной природы. Существует мнение, что толчком к развитию синдрома может стать вакцинация или проведенная хирургическая операция. Синдром Гийена-Барре после прививки регистрировался неоднократно.

Анализируя анамнез пациентов с синдромом, врачи установили, что 2/3 больных накануне перенесли инфекционное заболевание. У некоторых со дня выздоровления прошло 5 суток, у других – 3 недели. Среди возбудителей, ставших пусковым механизмом для развития синдрома:

  • энтеровирус;
  • вирус герпеса;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • микоплазмы.

Синдром Гийена-Барре – симптомы

Специалистам зачастую удается на ранней стадии заподозрить синдром Гийена-Барре, признаки заболевания очевидны. Начинается патология с поражения проксимальных мышц и нарушения чувствительности. Мышечная слабость начинает распространяться с ног, поражая руки. Симптомы нарастают постепенно и достигают максимума к 3-4-й неделе болезни. Наблюдается полное выпадение глубоких сухожильных рефлексов. На фоне данных изменений может развиваться дегидратация. В 5-10 % случаев отмечается паралич дыхательных мышц, что требует проведения искусственной вентиляции легких.

Формы синдрома Гийена-Барре

В зависимости от особенностей течения заболевания, первичного поражения (оболочка нерва или аксональный стержень), клинических проявлений выделяют отдельные формы синдрома Гийена-Барре. В подавляющем большинстве случаев фиксируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), которая достигает 70-80% от всех случаев. При этой форме наблюдается поражение миелиновой оболочки нерва.

Второе место по распространению занимают аксональные формы. К ним относятся острая моторная и моторно-сенсорная форма синдрома Гийена-Барре. При данном типе заболевания наблюдается поражение периферических нервов с вовлечением или интактностью чувствительных волокон. Данные формы встречаются редко и в совокупности не превышают 1-3% случаев:

  • синдром Миллера-Фишера;
  • фаринго-цервико-брахиальная;
  • острая пандизавтономия;
  • парапаретическая;
  • стволовой энцефалит Бикерстаффа.

Синдром Гийена-Барре – диагностика

При подозрении на синдром Гийена-Барре анализы могут и не потребоваться. Заболевание диагностируется на основании возникающих симптомов и клинической картины. К таковым относятся:

  • прогрессирующая мышечная слабость в конечностях;
  • угасание сухожильных рефлексов;
  • симметричность поражения.

К данным признакам присоединяется и ряд других симптомов, подтверждающих развитие патологии:

  • тахикардия;
  • аритмия;
  • вазомоторные нарушения;
  • гипертензия
  • отсутствие лихорадки в начале заболевания.

Синдром Гийена-Барре – лечение

Синдром Гийена-Барре относят к неотложным состояниям, требующим постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций. Решение о том, как лечить синдром Гийена-Барре в конкретном случае, принимается индивидуально.

  1. Врачи регулярно проводят измерение форсированной жизненной емкости легких, при необходимости начинают респираторную поддержку.
  2. Для нормализации работы иммунной системы и очистки крови назначают терапию с помощью иммуноглобулинов и плазмафереза.
  3. При невозможности приема жидкости перорально назначают инфузионную терапию. При этом стараются поддерживать суточный диурез не уровне 1-1,5 л/день.
  4. При соблюдении больным постельного режима исключают сдавление ног и рук пациента.

Можно ли вылечить синдром Гийена-Барре?

Правильное и своевременное лечение синдрома Гийена-Барре позволяет полностью избавиться от болезни. При этом специфических лекарственных средств от данного нарушения не существует, однако симптоматическая терапия помогает ослабить симптомы, сократить продолжительность и выраженность болезни.

С учетом аутоиммунного характера важное значение в лечении имеет иммунотерапия. Она предполагает внутривенное введение иммуноглобулина. Эффективность лечения с помощью данного средства наблюдается в первые 7-14 дней с момента появления первых симптомов. В связи с этим важное значение имеет своевременное обнаружение синдрома Гийена-Барре.

Синдром Гийена-Барре – клинические рекомендации

По наблюдениям специалистов, 70% больных синдромом полностью выздоравливают. Однако в 3-10 % случаев может развиваться воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. В таком случае важное значение приобретает восстановительная интенсивная терапия. При диагнозе синдром Гийена-Барре рекомендации, выдаваемые врачами, касаются своевременной и правильной симптоматической терапии:

  1. При развитии у пациента проблем с дыханием обязательно проведение оксигенации.
  2. Многим могут потребоваться программы по реабилитации и восстановлению двигательной активности.

Синдром Гийена-Барре – лекарства

Лечение СГБ осуществляется в стационаре в отделении интенсивной терапии. За пациентом устанавливается непрерывное наблюдение. Медики постоянно контролируют степень насыщения крови кислородом, оценивают дыхательную деятельность для предотвращения развития осложнений. В качестве основного препарата используются иммуноглобулины. Исследования показали, что раннее назначение IVIG в дозе 400 мг/кг, который вводят внутривенно 1 раз в день на протяжении 5 суток, дает хорошие результаты и помогает поскорее выздороветь.

Высокую эффективность на ранних этапах заболевания показывает и плазмаферез. Он помогает очистить кровь, что сокращает период болезни, снижает риск развития стойкого паралича и летального исхода. Чтобы не снизить эффект от проводимой терапии, плазмаферез иммуноглобулинами проводят на 2-3-е сутки после первого приема названых средств.

Синдром Гийена-Барре – реабилитация

Острая воспалительная полирадикулоневропатия зачастую выступает в качестве последствия перенесенного синдрома Гийена-Барре. После нормализации общего состояния, снятия симптоматики воспаления пациентам с данным диагнозом рекомендуют проведение соответствующей реабилитации. Данный комплекс мер направлен на полное восстановление двигательной активности и улучшение чувствительности. С этой целью назначается ряд физиотерапевтических процедур:

  • массаж;
  • ЛФК;
  • лечебные ванны;
  • грязевые аппликации.

На каждом этапе восстановительной терапии важное значение имеет усиленное витаминное питание, дополняемое созданием психологического комфорта, поддержкой близких. Процесс лечения может растягиваться, однако в большинстве случаев длится от нескольких недель до нескольких месяцев. Многое зависит от точного выполнения врачебных назначений.

Последствия синдрома Гийена-Барре

Синдром относят к сложной нейропатологии, способной спровоцировать поражение периферических нервов, привести к параличу. Исход во многом зависит от своевременного обращения и правильности проведения лечения. Стоит отметить, что осложнения могут возникнуть и в отдаленном восстановительном периоде болезни. В 40% случаев у пациентов наблюдаются остаточные двигательные нарушения. Парез выраженной степени и острая воспалительная полирадикулоневропатия с глубоким тетрапарезом (поражение верхних и нижних конечностей) относятся к редким и тяжелым осложнениям.

Синдром Гийена-Барре – прогноз

Заболевание синдром Гийена-Барре заканчивается летальным исходом не чаще, чем в 2% случаев. У 30% пациентов резидуальная слабость может сохраняться в течение 3-х лет. Остаточные явления у некоторых пациентов могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или оперативного вмешательства. После первичного улучшения остается риск развития хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (у 3-5% пациентов).

Что такое полирадикулоневрит или синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – аутоиммунное заболевание человека, при котором поражается часть периферической нервной системы. При данном заболевании затрагиваются нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это приводит к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Заболевание редкое, поражает людей любого возраста, но чаще встречается у взрослых мужчин.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Это аутоиммунный процесс, характеризующийся острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией, которая проявляется периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Основными симптомами СГБ являются острая идиопатическая полинейропатия или острая полирадикулонейропатия.

Клиническая картина при синдроме Гийена-Барре

Ранними проявлениями СГБ являются гипотония мышц и нарушения чувствительности по типу парестезий и онемения в конечностях. Они начинаются с нижних конечностей и постепенно поднимаются, захватывая верхние конечности и лицо. Может проявляться болями в мышцах пояснично-крестцовой области и конечностей, в редких случаях поражаются черепные нервы. Нарушения двигательной функции варьируют – от легкой слабости в мышцах до тетраплегий, могут быть симметричные парезы нижних конечностей.

Характерным является снижением тонуса и гипо- или арефлексия. У 1/3 пациентов наблюдается ДН. Помимо поверхностной, у половины больных наблюдается расстройство глубокой чувствительности. Самыми частыми нарушениями вегетативной нервной системы являются:

  • Сердечные аритмии
  • АГ
  • Гипергидроз
  • Нарушение функций ЖКТ
  • Расстройства функции тазовых органов.

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — самая распространённая, классическая форма. (ОВДП)
  • Острая моторная аксональная невропатия. (ОМАН)
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. (ОМСАН)
  • Синдром Миллера — Фишера — сочетание мозжечковой атаксии, арефлексии, офтальмоплегии при незначительно выраженных парезах.
  • Редкие формы (чисто сенсорная полиневропатия, пандизавтономия).

Какие симптомы указывают на болезнь?

Первыми симптомами заболевания являются слабость мышц на симметричных участках тела, которая как правило, сначала возникает в нижних конечностях, а затем распространяется на верхние конечности и лицо в течении 24-72 часов (восходящий тип). Мышечная слабость может начинать свое развитие и с верхних конечностей или одновременно с нижними. В редких случаях, при легком течении болезни, может локализоваться только на лицевых мышцах или вовсе не проявляться.

Вторым по частоте возникновения признаком являются парестезии (чувство ползанья мурашек, покалывание). Они, как правило, возникают перед мышечной слабостью и быстро исчезают, но могут и не проявляться вовсе.

К другим симптомам относятся: затруднение глотания (дисфагия), нарушение речеобразования (дизартрия), диплегия мимической мускулатуры.

Диагностика

Диагностические критерии СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.:

  • Мышечная слабость в конечностях, носящая прогрессирующий характер;
  • выраженная гипорефлексия вплоть до арефлексии;
  • 50 моноцитов или 2-х гранулоцитов в 1мкл ликвора.

Дополнительные признаки:

  • первоначальное отсутствие лихорадки;
  • прогрессирующее течение;
  • реабилитация неврологических функций в течении 2–4 недели после приостановки процесса;
  • симметричная мышечная слабость;
  • признаки сенсорных нарушений, поражения ЧН;
  • Через неделю со дня проявления первых клинических симптомов увеличивается содержание белка в ликворе;
  • замедление скорости проведения нервного импульса или пролонгация F-волн;
  • Расстройства функции вегетативной нервной системы.

В анализе ликвора необходимо учитывать 3 важных показателя:

  • повышенное содержание белка,
  • увеличение фракции альбумина,
  • отсутствие нарастания цитоза.

Низкое содержание клеточных элементов в спинномозговой жидкости считается основным показателем, учитывается врачами как «ценные негативные результаты». При электронейромиографии с пораженных мышц выявляется денервационный тип ЭНМГ-кривой.

Лечение

ВАЖНО! При подозрении у пациента СГБ необходимо провести срочную госпитализацию в стационар для наблюдения за состоянием больного, так как частым и грозным осложнением этого синдрома является дыхательная недостаточность, что при не оказании соответствующей квалифицированной помощи может привести к летальному исходу.

Госпитализация проводиться по следующим показаниям:

  • Жизненная емкость легких меньше 20 мл/кг (или менее 60% от предполагаемой)
  • Если пиковое давление на вдохе менее 30 см H2O ,а на выдохе менее 40cм H2O
  • Когда форсированная жизненная ёмкость легких меньше 20 мл/кг, а максимальное давление на вдохе менее 30 см H2O, на выдохе менее 40см H2O проводится интубация трахеи. Если же жизненная емкость легких повышается до 15 мл/кг ставиться вопрос об отмене искусственной вентиляции легких.
  • Многие методики и препараты, используемые ранее не имеют под собой доказательной базы, по этой причине в настоящее время не используются. Хорошие результаты получают при использовании человеческие Ig при ОВДП. Данная терапия приводит к скорому восстановлению функций.
  • В терапии СГБ широко применяют человеческие иммуноглобулины типа G и М. Наибольший эффект наблюдается при использовании IgM, так как они наиболее эффективно восстанавливают миелиновые оболочки поврежденных нервы. Указанные препараты вводят внутривенно.
  • Из немедикаментозных методов эффективностью обладает только плазмаферез, это единственный метод, эффективность которого доказана в отношении СГБ. Вышеуказанный метод способствует уменьшению риска развития дыхательной недостаточности, ускоряет реабилитацию, восстановление двигательной активности, снижению процента осложнений и улучшению прогноза.
  • Плазмоферез снижает количество иммунных комплексов, которые циркулируют в сосудистом русле, что облегчает симптоматику. При этой процедуре необходимо заменять около 300мл плазмы в течении 8-10 дней.
  • В терапии синдрома Миллера-Фишера применяют гормональные препараты, предпочтение отдается кортикостероидам (преднизолон). Это является основным отличием в лечении.
  • Гормонотерапия применяется и при других разновидностях СГБ, таких как ОМСАН, энцефалита Бикерстаффа и др.

Профилактика

ВАЖНО! Специфической профилактики при СГБ нет!

Исключается проведение любых вакцинаций в течение первого года от начала заболевания, так как они могут спровоцировать рецидив заболевания. Спустя год можно проводить иммунизацию если в этом есть необходимость. Если СГБ развивается в срок до полугода после какой-либо вакцинации, необходимо рекомендовать пациенту отказ от данной прививки.

Прогноз и реабилитация

У большей части пациентов наблюдается полное восстановление функций в течении первого года. Симптомы заболевания сохраняются у 7-15% пациентов. СГБ рецидивирует в 4% случаев и в 5% приводит к летальному исходу.

Прогноз является неблагоприятным при наличии следующих факторов:

  • Старческий возраст
  • Быстрая прогрессия на начальных этапах заболевания
  • Развитие ОДН с переводом пациента на ИВЛ
  • Инфекции ЖКТ, вызванные C. jejuni.

Для ускорения реабилитации необходимо проводить физиотерапию: лечебную физкультуру, массаж, кинезиотерапию.

Синдром Гийена-Барре у детей

СГБ редко развивается у детей, не смотря на слабый детский иммунитет летальность при этой патологии намного меньше чем у взрослых и составляет около 1%. При своевременного выявления и лечения заболевания прогноз благоприятный.

У детей СГБ может быть врожденный и приобретенный.

Развитию СГБ во внутриутробном периоде способствуют:

  • Гестоз во время беременности
  • Аутоиммунные патологии
  • Вредные привычки
  • Отказ или неадекватное лечение
  • Приём лекарств без показаний
  • Рецидивирующие и хронические инфекции.

Причины развития СГБ в детском возрасте:

  • Пассивное курение
  • Самостоятельное лечение
  • Нарушение гормонального фона
  • Нарушение метаболизма и обмена веществ
  • Прививки
  • Нарушение со стороны нервной системы
  • Появление раковых клеток.

Симптомы у детей

Заболевание характеризуется рядом признаков, которые усиливаются по мере развития синдрома:

  • Онемение конечностей
  • Периферические параличи
  • Гипостезия
  • Снижение тонуса
  • Парестезия
  • Бульбарные нарушения
  • Боли в мышцах поясницы и конечностей
  • Снижение мышечного тонуса
  • Гипо- или арефлексия сухожильных рефлексов
  • Тугоподвижность и арефлексия одной, затем остальных конечностей
  • Парез лицевых мышц
  • Повышенное артериальное давление
  • Сердечная аритмия
  • Повышенная потливость
  • Проблемы со стороны ЖКТ.

Первым симптомом может быть сильная боль неуточненной локализации. Родители должны обратить внимания на жалобы малыша, его плач и капризы без видимой причины.

Диагностика СГБ у ребёнка:

Для правильной постановки диагноза необходимо провести широкий спектр диагностических тестов:

  • Сбор анамнеза заболевания и факторов риска у родителей и пациента
  • Тщательное неврологическое обследование
  • Общий и химический анализ мочи и крови
  • Анализ ликвора
  • Серологические исследование
  • Измерение АД и пульса
  • Электромиография
  • ЭКГ
  • ЭхоКГ
  • УЗИ
  • Рентгенологическое исследование конечностей .

Осложнения в детском возрасте:

Правильное лечение гарантирует полное восстановление в течении года. При не своевременной диагностики и неадекватном лечении возможны осложнения:

  • Общее снижение иммунитета
  • Стойкая малоподвижность суставов
  • Парезы суставов
  • Периферические параличи
  • ДН
  • Хронические инфекции
  • Инвалидизация
  • Затруднение жизнедеятельности
  • Проблемы социализации и адаптации
  • Летальный исход.

Лечение для детей:

При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к врачу. СГБ приводит к ДН поэтому необходима срочная госпитализация в соответствующее отделение.

Для повышения эффективности лечения рекомендуется:

  • Исключение самолечения
  • Постельный режим
  • Выполнять все назначения врача, связанные с приемом лекарств, проведением гимнастки и выбором позы во время сидения или лежания
  • Витаминотерапия
  • Соблюдать распорядок дня
  • Сохранять эмоциональное спокойствие.

Профилактика:

В связи с неизвестной этиологией специфическая профилактика отсутствует.

Для профилактики СГБ и других аутоиммунных состояний рекомендуется:

  • Скрининг всех патологий и их устранения непосредственным зачатием
  • Профилактика инфекций
  • Своевременно постановка на учёт в женскую консультацию
  • Регулярно посещать гинеколога и сдавать все необходимые анализы
  • Вести ЗОЖ
  • Отказаться от вредных привычек
  • Щадящий эмоциональный режим, профилактика стрессов
  • Выполнять умеренные физические нагрузки
  • Укреплять иммунитет.

Профилактикой рецидивов является отказ от любого рода вакцинаций, а при установлении прямой связи СГБ с вакциной отказаться от нее.

Симптомы и лечение полирадикулоневрита

Полирадикулоневрит – остро развивающее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся разрушением миелиновой оболочки нервных волокон и проявляющееся в виде мышечной слабости, онемения конечностей и вялых параличей (результат поражения спинномозговых корешков, спинальных и черепных нервных стволов).

Синдром Гийена-Барре– это отдельная форма полирадикулоневрита, характерной чертой которой является арефлексия (отсутствие рефлексов), вызванная повреждением большого числа нервов вследствие аутоиммунной атаки.

Иммунитет при этот расценивает собственные ткани как чужеродные и вырабатывает против них антитела. Таким образом, разрушается оболочка собственных нервных клеток.

Причины и факторы риска

Причина заболевания кроется в аутоиммунной реакции: иммунная система начинает атаковать миелиновую оболочку собственных нервных клеток.

У большинства пациентов симптомы синдрома Гийена-Барре начинают проявляться через несколько дней или недель после операции, попадания инфекции или вакцинации.

Разрушение нервных оболочек приводит к нарушению проведения нервных импульсов. Что является причиной такой аутоиммунной реакции, до конца не выяснено.

Развитию реакции, предположительно, способствуют следующие факторы:

  1. Кампилобактериоз (острое инфекционное кишечное заболевание). Инфекция вызывает у детей и взрослых диарею. Через несколько недель возможно развитие синдрома.
  2. Герпесные инфекции: цитомегаловирус, поражающий все клетки организма (при наблюдении под микроскопом пораженные клетки увеличены и выглядят, как глаз совы).
  3. Вирус Эпштейна-Барр, вызывающий воспаление миндалин и увеличение лимфоузлов.
  4. Наследственный фактор. Если патология встречалась в роду, пациент автоматически попадает в группу риска (незначительные травмы головы или инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие заболевания).

Среди других причин отмечаются:

  • аллергические реакции;
  • вакцинация от дифтерии или полиомиелита;
  • перенесение сложных операций или химиотерапии.

Клиническая картина

Заболевание проявляется в виде симметричной мышечной слабости (вялый парез), которая сначала затрагивает проксимальные отделы мышц нижних конечностей.

Уже через несколько часов или дней парез мышечная слабость распространяется на руки. Состояние часто сопровождается онемением пальцев стоп и кистей.

Слабость может возникать сначала в руках или и в руках, и в ногах сразу. В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка (со второй недели заболевания).

При тяжелой форме возникают параличи дыхательных и черепно-мозговых мышцы – в основном мимических и бульбарных. Отмечаются боли в спине и плечевом поясе.

Пациенты, страдающие от сахарного диабета, предрасположены к образованию пролежней.

Заболевание часто сопровождают выраженные вегетативные расстройства:

  • повышение или понижение артериального давления;
  • ортостатический коллапс;
  • синусовая тахикардия;
  • нарушение сердечного ритма;
  • задержка мочеиспускания.

Интубация или откачка слизи могут вызвать резкие нарушения сердечного ритма, коллапс и даже остановку сердца.

Симптоматика стабилизируется после достижения пика (фаза нарастания длится от двух до четырех недель), после чего начинается восстановление (длится от нескольких недель до двух лет).

Смерть может наступить в результате дыхательной недостаточности, вызванной параличом дыхательного центра, воспаления легких, тромбоэмболии легочных артерий, сепсиса, остановки сердца.

Современные методы интенсивной терапии снизили показатель смертности до 5%.

Основные симптомы при полирадикулоневрите Гийена-Барре:

  • мышечная слабость, развивающаяся сначала в конечностях и поражающая позже дыхательную мускулатуру;
  • неспособность самостоятельного дыхания (развивается у трети пациентов);
  • нарушение глотания, больной давится жидкой и твердой пищей;
  • болезненные ощущения в спине, тазу, руках и ногах, характер болей тянущий, продолжительный, боли плохо поддаются лечению;
  • онемение конечностей, чувство покалывания в кистях и стопах;
  • нарушение сердечного ритма, скачки артериального давления;
  • временное недержание мочи (до трех дней);
  • раздвоение в глазах, косоглазие;
  • шаткая походка, плохая координация движений.

Неспособность выполнить ряд последовательных движений — адиадохокинез. В чем суть расстройства вы можете узнать в нашей статье.

Каузалгия — симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов. Методы терапии, которые предлагает современная медицина можно изучить в материале.

Диагностические методы

Комплекс диагностических мероприятий включает:

  1. Анализ жалоб пациента и анамнеза заболевания. Врач расспрашивает, как давно стали проявляться мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение конечностей, нарушение походки. Узнает, что предшествовало перечисленным симптомам (диарея, простудное заболевание, вакцинация за несколько недель до появления признаков нарушения).
  2. Неврологический осмотр.Врач дает оценку силе мышц конечностей, исследует рефлексы (заболеванию свойственна арефлексия), оценивает чувствительность (определяет области с ощущением онемения и покалывания), оценивает функцию тазовых органов (отмечается нарушение мочеиспускания), оценивает работу мозжечка (шаткость в положении стоя с вытянутыми руками и закрытыми глазами), изучает движение глаз (при нарушении возможно полное отсутствие двигательной активности глаз). Помимо этого проводятся вегетативные пробы (с целью определения степени поражения нервов), оценивается реакция сердца на резкое вставание и физические нагрузки, оценивается глотательная функция.
  3. Анализ крови предполагает выявление антител к миелину и обнаружение признаков воспаления (скорость оседания эритроцитов, количество лейкоцитов).
  4. Люмбальная пункция. Пункция делается специальной иглой. Через кожу спины осуществляется прокол субарахноидального пространства спинного мозга на уровне поясницы. Забирается 1-2 мл спинномозговой жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге. Производится подсчет количества кровяных клеток, белка и наличия антител в спинномозговой жидкости.
  5. Электронейромиография дает возможность оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При заболевании проводимость импульса замедляется, обнаруживаются признаки повреждения миелина или отростков нервных клеток. При повреждении отростков восстановление протекает гораздо труднее.
  6. Консультация иммунолога.

Методы и задачи лечения

Синдром Гийена-Барре – тяжелое нарушение, требующее немедленной госпитализации. Необходимость экстренных мер вызвана стремительным ухудшением состояния больного.

Постановка правильного диагноза крайне важна, так как чем раньше начнется лечение, тем больше шансов на положительный результат.

За пациентом осуществляется тщательное наблюдение: при необходимости подключается аппарат искусственного дыхания.

Медсестры осуществляют меры, направленные на предотвращение пролежней и травм: используют мягкие матрацы, каждые два часа переворачивают пациента. Для предотвращения атрофии мышц назначается физиотерапия.

Если диагноз подтверждается, больному проводят плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ) или введение иммуноглобулина.

Многие врачи не рекомендуют использовать кортикостероиды. При синдроме Гийена-Барре иногда наступает самопроизвольное улучшение, но без должного лечения выздоровление займет длительный период времени.

Реабилитация

Болезнь затрагивает не только нейроны, но и околокостные мышцы, поэтому многих пациентам приходится заново учиться ходить, держать в руках предметы и т. д.

Для восстановления работы осуществляют следующие меры:

  • лечебный массаж, растирания;
  • физиотерапия;
  • электрофорез;
  • расслабляющие ванны, контрастный душ;
  • радоновые ванны;
  • аппликации с пчелиным воском;
  • ЛФК.

В период восстановления нужно соблюдать оздоровительную диету и принимать витаминные комплексы. Организму необходимы большие дозы витамина В, калия, кальция и магния.

Пациенты, перенесшие подобное заболевание, остаются на учете у невролога. Периодические проводится профилактическое обследование с целью выявления предпосылок для рецидива.

Осложнения и прогноз

Возможен летательный исход вследствие остановки сердца или дыхательной недостаточности.

70% больных полностью восстанавливаются, у 15% остаются выраженные остаточные параличи. В 5% заболевание возникает повторно, и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

У 30% больных (чаще у детей) наблюдается остаточная слабость на протяжении последующих трех лет.

Если лечебные меры приняты вовремя, состояние пациента может улучшиться за несколько недель. В противном случае процесс выздоровления займет многие месяцы.

Острый синдром Гийена-Барре – серьезное нарушение, требующие принятия срочных мер.

Вовремя начатая терапия способна вернуть человека к полноценному существованию, а именно – к способности самостоятельно себя обслуживать и возможности вести активный образ жизни.

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.

Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

  • классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
  • аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
  • синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
  • атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

  • острая – 7-14 суток;
  • подострая – 15-28 суток;
  • хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • сложное протекание инфекционных заболеваний;
  • поражение верхних дыхательных путей;
  • мононуклеоз инфекционного характера;
  • осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
  • ВИЧ-инфекция;
  • черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
  • инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре характеризуется определенными симптомами, а именно: относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах.

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней.

При синдроме Гийена-Барре часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

  • при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

  • моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
  • сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
  • поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
  • при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.

Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.

При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.

Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.

Реабилитация пациента, перенесшего синдром Гийена Барре – неотъемлемая часть любого курса лечения, ведь человеку нужно учиться обслуживать себя: держать ложку, одеваться, ходить. Для успешного восстановления активности врачи назначают курсы массажа, растираний, гирудотерапии, лечебные ванны, аппликации воском, процедуры с озокеритом. А еще пациентам рекомендуют пройти занятия лечебной физкультурой и соблюдать диету.

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз для жизни

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.